Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein): Diagnóstico em Pediatria

HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2022

Enunciado

Pré-escolar, sexo masculino, 4 anos, foi levado por sua mãe a uma Unidade de Pronto Atendimento com história de lesões avermelhadas em pernas, dores em joelhos e dor abdominal que piorava às refeições. Exame físico: lesões purpúricas em membros inferiores, artrite em tornozelos. O hemograma estava normal e o exame de urina apresentava hematúria discreta. Dentre as seguintes alterações patológicas vasculares, a que mais provavelmente está presente neste paciente é:

Alternativas

1. A) inflamação granulomatosa com células gigantes e aneurismas.
2. B) depósitos mistos de células, eosinófilos e imunoglobulina A.
3. C) inflamação eosinofílica da microcirculação pulmonar.
4. D) granuloma necrotizante extravascular.
5. E) necrose fibrinoide com microaneurismas em vários estágios de evolução.

Pérola Clínica

Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) = Púrpura palpável + Artralgia + Dor abdominal + Hematúria.

Resumo-Chave

A Púrpura de Henoch-Schönlein, agora conhecida como Vasculite por IgA, é a vasculite mais comum na infância. Caracteriza-se pela tétrade de púrpura palpável (principalmente em membros inferiores), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria, proteinúria). A patologia envolve depósitos de imunocomplexos contendo IgA nos pequenos vasos.

Contexto Educacional

A Púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente denominada Vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, afetando principalmente crianças entre 3 e 15 anos. É caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo imunoglobulina A (IgA) nos pequenos vasos sanguíneos, levando a uma resposta inflamatória. A doença é geralmente autolimitada, mas o reconhecimento precoce é fundamental para o manejo adequado das complicações. As manifestações clínicas clássicas incluem a tétrade de púrpura palpável (predominantemente em membros inferiores e glúteos), artralgia ou artrite (joelhos e tornozelos são frequentemente acometidos), dor abdominal (que pode mimetizar abdome agudo e ser acompanhada de sangramento gastrointestinal) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O diagnóstico é clínico, baseado na presença da púrpura palpável e em pelo menos um dos outros três achados. O tratamento é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e anti-inflamatórios para artrite. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou envolvimento renal progressivo. A principal preocupação é o desenvolvimento de nefrite por IgA, que pode levar à doença renal crônica em uma pequena porcentagem de pacientes. O acompanhamento a longo prazo da função renal é essencial.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA)?

Os critérios incluem púrpura palpável (essencialmente em membros inferiores, não relacionada à trombocitopenia), e pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artrite ou artralgia (geralmente em grandes articulações), ou envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria).

Qual a principal complicação da Vasculite por IgA e como monitorá-la?

A principal complicação é o envolvimento renal (nefrite por IgA), que pode evoluir para doença renal crônica em uma minoria dos casos. Deve-se monitorar a função renal e a urina (hematúria, proteinúria) regularmente, especialmente nas primeiras semanas e meses após o diagnóstico.

Como diferenciar a Vasculite por IgA de outras vasculites ou púrpuras?

A diferenciação se baseia na idade (mais comum em crianças), na tétrade clássica de sintomas (púrpura palpável, artrite, dor abdominal, envolvimento renal) e, se necessário, na biópsia de pele que revela vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA nos vasos.

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