HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2025
Criança de 7 anos, sexo feminino, branca. Vem ao ambulatório com queixa de manchas em pele de início há 10 dias. Nega uso de qualquer medicação. Sem comorbidades. Sem antecedentes de doenças prévias. História de avó com artrite reumatóide. Ao exame apresenta-se com sinais vitais normais e desenvolvimento pondero-estatural no percentil 50%. Bom estado geral, com lesões vermelhas, elevadas, indolores, não pruriginosas e que não desaparecem à digitopressão, com predomínio em nádegas, pernas e coxas. Adenomegalias cervical e inguinal de 0,5 – 1 cm de diâmetro, indolores, fibroelásticas. Exame neurológico normal. O diagnóstico mais provável é:
Púrpura Henoch-Schönlein = púrpura palpável + artralgia + dor abdominal + nefrite.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) é a vasculite mais comum na infância, caracterizada pela tétrade de púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal. A descrição da questão com lesões cutâneas típicas e adenomegalias é compatível.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida como vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância. É uma doença autoimune caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo IgA nas paredes dos pequenos vasos sanguíneos, levando a inflamação. A PHS afeta predominantemente crianças em idade escolar, com pico de incidência entre 3 e 15 anos, e é frequentemente precedida por uma infecção de vias aéreas superiores. As manifestações clínicas clássicas formam uma tétrade: púrpura palpável (lesões cutâneas elevadas, não pruriginosas, que não desaparecem à digitopressão, predominando em áreas de pressão e declive como nádegas e membros inferiores), artralgia ou artrite (principalmente em grandes articulações), dor abdominal (tipo cólica, podendo mimetizar abdome agudo) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O diagnóstico é clínico, baseado na presença da púrpura palpável e em pelo menos um dos outros três critérios. O prognóstico da PHS é geralmente bom, com a maioria dos casos resolvendo-se espontaneamente. No entanto, o acompanhamento é crucial devido ao risco de complicações, principalmente renais, que podem se manifestar tardiamente e, em uma pequena porcentagem dos pacientes, evoluir para doença renal crônica. O tratamento é de suporte, com analgésicos para dor e, em casos graves de envolvimento gastrointestinal ou renal, corticosteroides podem ser indicados.
Os critérios incluem púrpura palpável (essencial), associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artralgia/artrite (especialmente em tornozelos e joelhos), envolvimento renal (hematúria/proteinúria) ou biópsia com deposição de IgA.
A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite não trombocitopênica, ou seja, a contagem de plaquetas é normal. Na Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), há uma redução significativa na contagem de plaquetas.
As complicações mais graves incluem envolvimento renal (nefrite, que pode evoluir para doença renal crônica) e complicações gastrointestinais como intussuscepção, hemorragia e perfuração intestinal.
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