UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2022
Menina de 4 anos apresenta pubarca há 6 meses. Ao exame: estatura em +1.8 e IMC +2.8 desvios padrão para idade e sexo. Face pletórica. Tanner M1P3, clitoromegalia, hirsutismo e acne grau 1 em face. Dosagens de androgênios basais alteradas, especialmente o DHEA-S. Na investigação dessa paciente, certamente deveriam ser solicitados, em algum momento, os seguintes exames, exceto:
Pubarca precoce + virilização (clitoromegalia, hirsutismo) + DHEA-S elevado → suspeitar de tumor adrenal ou HAC não clássica.
A pubarca precoce associada a sinais de virilização (clitoromegalia, hirsutismo, acne) e elevação de androgênios adrenais (DHEA-S) sugere uma causa periférica de puberdade precoce, como hiperplasia adrenal congênita não clássica ou, mais raramente, um tumor adrenal. A investigação deve focar na fonte dos androgênios.
A puberdade precoce em meninas é definida pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos. O caso descreve uma menina de 4 anos com pubarca (P3) e sinais de virilização (clitoromegalia, hirsutismo, acne), além de estatura e IMC elevados e face pletórica. A dosagem de androgênios basais alterada, especialmente o DHEA-S elevado, é um dado crucial que aponta para uma causa adrenal do excesso de androgênios, caracterizando uma puberdade precoce periférica. A fisiopatologia da puberdade precoce periférica (ou pseudopuberdade precoce) envolve a produção autônoma de esteroides sexuais por gônadas ou adrenais, sem ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. A elevação do DHEA-S é um marcador de origem adrenal. As principais causas incluem hiperplasia adrenal congênita (HAC), especialmente a forma não clássica (HACNC), e tumores adrenais produtores de androgênios. A face pletórica e o IMC elevado podem sugerir um componente de hipercortisolismo associado ou síndrome de Cushing. A investigação deve focar na identificação da fonte do excesso androgênico. A idade óssea é fundamental para avaliar o avanço da maturação esquelética. A dosagem de androgênios pós-dexametasona (teste de supressão) pode ajudar a diferenciar HAC de tumores adrenais (HAC suprime, tumor não). A tomografia de abdome é essencial para visualizar as adrenais e identificar possíveis tumores. A ressonância magnética de crânio seria mais indicada para investigar puberdade precoce central, onde há ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, mas neste caso, com sinais claros de virilização e DHEA-S elevado, a suspeita é adrenal. O cortisol pós-dexametasona avalia o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, sendo útil para investigar síndrome de Cushing, que pode estar associada a tumores adrenais.
Sinais de virilização incluem clitoromegalia, hirsutismo (crescimento excessivo de pelos em áreas androgênio-dependentes), acne, voz grave e aumento da massa muscular, indicando excesso de androgênios.
O DHEA-S (sulfato de deidroepiandrosterona) é um androgênio adrenal. Níveis elevados sugerem uma fonte adrenal para o excesso de androgênios, como hiperplasia adrenal congênita (HAC) ou tumores adrenais.
A tomografia de abdome é indicada para investigar tumores adrenais quando há virilização e androgênios adrenais elevados. A ressonância de crânio é mais relevante para puberdade precoce central, para excluir lesões hipotalâmico-hipofisárias, o que não é o foco principal neste caso de virilização periférica.
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