UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024
Menino de 7 anos e meio está em consulta de puericultura anual. Ao exame físico, o pediatra observa pênis de tamanho aumentado para a idade, pelos mais longos e espessos na base do pênis e no monte pubiano, com testículos simétricos, medindo 3 ml. Sem antecedentes relevantes, tanto neonatais, quanto pessoais ou patológicos. A idade óssea é de 10 anos, sua altura está no escore-Z +2 e seu IMC no escore-Z +1.5. A sua altura há 1 ano estava no escore-Z +1.0. A altura alvo é no escore-Z +0,5. Qual é o diagnóstico sindrômico para este paciente no momento da consulta? Qual é o diagnóstico etiológico mais provável? Assinale a alternativa correta:
Menino <9a com virilização + testículos pré-púberes + idade óssea avançada → Puberdade Precoce Periférica (HAC).
A puberdade precoce periférica em meninos é caracterizada por sinais de virilização (pelos pubianos, aumento peniano) com testículos pré-púberes (<4ml), indicando que a ativação não é do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é uma causa comum, onde o excesso de andrógenos adrenais leva a esses sinais e à aceleração da idade óssea e crescimento.
A puberdade precoce é definida como o aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos em meninas e dos 9 anos em meninos. É uma condição que exige investigação para determinar sua etiologia, pois pode ter implicações significativas na altura final e no desenvolvimento psicossocial da criança. A prevalência varia, mas é mais comum em meninas, sendo a puberdade precoce central idiopática a forma mais frequente. O diagnóstico sindrômico de puberdade precoce periférica é feito quando há sinais de puberdade, como virilização em meninos (aumento do pênis, pelos pubianos), mas sem ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, o que se reflete em testículos de volume pré-púbere (<4ml). A idade óssea avançada e a aceleração da velocidade de crescimento são achados importantes. A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) é uma das causas mais comuns de puberdade precoce periférica em meninos, devido à produção excessiva de andrógenos pelas adrenais. O tratamento da puberdade precoce periférica depende da sua causa. No caso da HAC, o manejo envolve a reposição de glicocorticoides para suprimir a produção excessiva de andrógenos. É crucial o acompanhamento endocrinológico para monitorar o desenvolvimento puberal, a idade óssea e ajustar a terapia, visando otimizar a altura final e prevenir complicações metabólicas e psicossociais. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para um bom prognóstico.
Os sinais incluem desenvolvimento de pelos pubianos, aumento do pênis e aceleração do crescimento, mas com testículos de volume pré-púbere (<4ml), diferenciando-a da puberdade precoce central.
A idade óssea avançada em relação à idade cronológica é um forte indicativo de puberdade precoce, seja central ou periférica, e reflete a exposição prolongada a esteroides sexuais, impactando a altura final.
A principal diferença reside no volume testicular. Na puberdade precoce central, os testículos aumentam (>4ml), enquanto na periférica, eles permanecem pequenos, indicando uma fonte extragonadal de andrógenos, como na Hiperplasia Adrenal Congênita.
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