HMASP - Hospital Militar de Área de São Paulo — Prova 2019
Mãe traz à consulta menino de 5 anos de idade, referindo que há 2 meses iniciou desenvolvimento de caracteres sexuais secundários sem outras queixas ou antecedentes patológicos. Ao exame físico: alta estatura para idade, Tanner: G3P3; axilarca e acne. Qual hipótese diagnóstica CORRETA?
Menino < 9 anos com puberdade precoce isosexual (G3P3, axilarca, acne) e alta estatura → suspeitar de puberdade precoce central, investigar hamartoma hipotalâmico.
A puberdade precoce em meninos antes dos 9 anos é sempre patológica. A presença de caracteres sexuais secundários isosexuais (Tanner G3P3, axilarca, acne) e alta estatura sugere ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, sendo o hamartoma hipotalâmico uma causa comum de puberdade precoce central.
A puberdade precoce é definida pelo desenvolvimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos em meninas e antes dos 9 anos em meninos. Em meninos, a puberdade precoce é quase sempre patológica, exigindo investigação etiológica. O caso descrito, com desenvolvimento de caracteres sexuais isosexuais (G3P3, axilarca, acne) e alta estatura, sugere puberdade precoce central, que é GnRH-dependente. A causa mais comum de puberdade precoce central em meninos é uma lesão do sistema nervoso central, sendo o hamartoma hipotalâmico a etiologia mais frequente. Este é um tumor benigno que secreta GnRH de forma pulsátil, ativando precocemente o eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Outras causas incluem tumores do SNC, hidrocefalia e sequelas de infecções ou traumas. O diagnóstico envolve a avaliação clínica, estadiamento de Tanner, idade óssea avançada, dosagens hormonais (LH, FSH, testosterona) e teste de estímulo com GnRH. A ressonância magnética de crânio é essencial para identificar lesões como o hamartoma. O tratamento visa interromper a progressão da puberdade e preservar a estatura final, geralmente com análogos de GnRH.
Em meninos, a puberdade precoce é definida pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários (aumento do volume testicular > 4ml, pelos pubianos, axilares, acne, mudança de voz) antes dos 9 anos de idade.
O hamartoma hipotalâmico é uma malformação congênita não neoplásica que pode produzir GnRH de forma autônoma, ativando precocemente o eixo hipotálamo-hipófise-gonadal e levando à puberdade precoce central.
A puberdade precoce central é GnRH-dependente, com testículos aumentados e resposta positiva ao teste de estímulo com GnRH. A periférica é GnRH-independente, com testículos pequenos para o grau de virilização e ausência de resposta ao GnRH, geralmente por produção autônoma de andrógenos.
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