Pseudoxantoma Elástico: Achados de Fundo de Olho

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2024

Enunciado

Qual doença está associada aos achados de fundo de olho observados na retinografia abaixo?

Alternativas

  1. A) Pseudoxantoma elástico.
  2. B) Doença de Stargardt.
  3. C) Doença Bardt-Biedl.
  4. D) Doença de Tay Sachs.

Pérola Clínica

Estrias angioides + Peau d'orange → Investigar Pseudoxantoma Elástico (PXE).

Resumo-Chave

As estrias angioides são rupturas lineares na membrana de Bruch calcificada, sendo o Pseudoxantoma Elástico a associação sistêmica mais clássica.

Contexto Educacional

O Pseudoxantoma Elástico (PXE) é uma desordem genética multissistêmica caracterizada pela calcificação progressiva das fibras elásticas na pele, sistema vascular e olhos. O achado ocular de 'peau d'orange' (aspecto de casca de laranja) geralmente precede o aparecimento das estrias angioides. O reconhecimento dessas lesões pelo oftalmologista é crucial, pois pode ser o primeiro sinal diagnóstico de uma condição sistêmica com riscos cardiovasculares importantes, como claudicação intermitente e hemorragias gastrointestinais. O manejo ocular foca na detecção precoce de membranas neovasculares, tratadas hoje predominantemente com injeções intravítreas de anti-VEGF.

Perguntas Frequentes

O que são estrias angioides?

Estrias angioides são linhas irregulares, radiadas a partir do disco óptico, que representam rupturas de uma membrana de Bruch patologicamente calcificada e quebradiça. Elas se assemelham a vasos sanguíneos, mas situam-se abaixo da retina e possuem coloração que varia do cinza ao marrom-avermelhado.

Quais outras doenças se associam a estrias angioides?

Além do Pseudoxantoma Elástico (mais comum), as estrias angioides podem estar associadas à Doença de Paget óssea, Anemia Falciforme (e outras hemoglobinopatias), Síndrome de Ehlers-Danlos e, raramente, Beta-talassemia.

Qual a principal complicação visual das estrias angioides?

A complicação mais grave é o desenvolvimento de Membrana Neovascular Coroidal (MNVC) sub-retiniana. Devido às rupturas na membrana de Bruch, vasos da coroide podem crescer para o espaço sub-retiniano, causando hemorragias, exsudação e perda visual central severa se atingirem a mácula.

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