SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2022
Paciente com 8 anos de idade e sinais de pseudo-puberdade precoce, ao exame, revela tumor de ovário. Qual a hipótese diagnóstica?
Menina < 8 anos + pseudopuberdade precoce + tumor de ovário → Tumor da teca-granulosa.
A pseudopuberdade precoce em meninas, caracterizada por desenvolvimento de características sexuais secundárias sem ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, frequentemente é causada por tumores produtores de estrogênio, sendo o tumor da teca-granulosa uma hipótese diagnóstica comum em tumores ovarianos.
A puberdade precoce é definida como o aparecimento de características sexuais secundárias antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos. A pseudopuberdade precoce, também conhecida como puberdade precoce periférica, ocorre quando essas características se desenvolvem devido à produção autônoma de hormônios sexuais por uma fonte periférica (adrenal ou gonadal), sem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. Em meninas, uma das causas mais importantes de pseudopuberdade precoce é a presença de tumores ovarianos produtores de estrogênio. O tumor da teca-granulosa (ou tumor de células da granulosa) é um exemplo clássico desses tumores. Eles são capazes de sintetizar estrogênio em grandes quantidades, levando ao desenvolvimento de telarca, pubarca e, por vezes, sangramento vaginal. O diagnóstico envolve a avaliação clínica, dosagem hormonal (estrogênio elevado, gonadotrofinas baixas) e exames de imagem (ultrassonografia pélvica) para identificar a massa ovariana. O tratamento geralmente é cirúrgico, com a remoção do tumor, o que leva à regressão das características sexuais secundárias e normalização dos níveis hormonais. É crucial diferenciar da puberdade precoce central para um manejo adequado.
A pseudopuberdade precoce é caracterizada pelo desenvolvimento de características sexuais secundárias (telarca, pubarca) antes da idade normal, mas sem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, resultando em níveis baixos de gonadotrofinas.
O tumor da teca-granulosa é um tumor ovariano que produz estrogênio de forma autônoma. O excesso de estrogênio leva ao desenvolvimento das características sexuais secundárias, mimetizando a puberdade, mas sem a estimulação central do eixo hipotálamo-hipófise.
A diferenciação é feita pela dosagem de gonadotrofinas (LH e FSH) e pelo teste de estímulo com GnRH. Na pseudopuberdade, as gonadotrofinas são baixas ou indetectáveis, enquanto na puberdade precoce verdadeira, elas estão elevadas e respondem ao estímulo.
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