UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025
O pseudomixoma peritoneal é uma neoplasia rara, caracterizada pela presença de ascite mucinosa e implantes peritoneais, resultantes da disseminação de tumor mucinoso localizado no(a):
Pseudomixoma peritonei = Ascite mucinosa ('gelatina') originada quase invariavelmente de tumor mucinoso do apêndice.
O pseudomixoma peritonei é uma condição clínica rara definida pelo acúmulo de material mucinoso na cavidade peritoneal. A fonte primária mais comum (em mais de 90% dos casos) é uma neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice vermiforme.
O Pseudomixoma Peritonei (PMP) é uma síndrome clínica e não um diagnóstico histopatológico isolado. A fisiopatologia envolve a ruptura de uma lesão precursora mucinosa, permitindo que células epiteliais neoplásicas sobrevivam e proliferem no peritônio. A produção contínua de mucina leva ao aumento da pressão intra-abdominal e obstrução intestinal progressiva. Historicamente, o PMP era confundido com tumores primários de ovário em mulheres, mas estudos imuno-histoquímicos e moleculares confirmaram que a maioria desses casos ovarianos são, na verdade, metástases de um sítio apendicular oculto. O reconhecimento precoce através de exames de imagem (TC de abdome mostrando 'scalloping' ou endentações na superfície do fígado e baço) é crucial para o encaminhamento a centros especializados em cirurgia peritoneal.
O pseudomixoma peritonei (PMP) é caracterizado pela presença de ascite mucinosa ('barriga de gelatina') e implantes tumorais mucinosos na superfície peritoneal. Clinicamente, o paciente apresenta aumento do volume abdominal, dor vaga e, por vezes, massas palpáveis. Diferente de outras metástases peritoneais, o PMP tende a se redistribuir na cavidade seguindo o fluxo do líquido peritoneal, acumulando-se em locais como o omento, o espaço subfrênico e a pelve, poupando inicialmente as superfícies móveis do intestino delgado (fenômeno de redistribuição).
A vasta maioria dos casos de PMP origina-se de uma ruptura de uma neoplasia mucinosa do apêndice vermiforme (geralmente LAMN - Neoplasia Mucinosa Apendicular de Baixo Grau). Quando o apêndice se rompe, células produtoras de mucina são liberadas na cavidade peritoneal, onde se implantam e continuam a produzir grandes quantidades de muco. Embora tumores de ovário, cólon e estômago possam raramente causar quadros semelhantes, o apêndice é considerado o sítio primário padrão até que se prove o contrário.
O tratamento atual de escolha é a combinação de Cirurgia Citorredutora (CRS) agressiva associada à Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica (HIPEC). O objetivo da cirurgia é remover toda a doença macroscópica visível (peritoniectomias e ressecções orgânicas), enquanto a HIPEC visa tratar a doença microscópica residual com quimioterapia aquecida aplicada diretamente na cavidade. Essa abordagem mudou o prognóstico da doença, permitindo sobrevidas prolongadas em casos selecionados.
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