Proteinose Alveolar Pulmonar Congênita: Diagnóstico e Manejo

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2018

Enunciado

Recém-nascido a termo evoluiu logo após o nascimento, com quadro de taquidispneia grave, necessitando de intubação orotraqueal na sala de parto. Por isso, foi levado à UTI neonatal, mantendo taquidispneia grave com baixa saturação de oxigênio, apesar de suporte ventilatório agressivo. O raio X de tórax evidenciou infiltrado intersticial retículo-granular difuso (padrão em vidro moído). Apesar da terapêutica agressiva instituída, com corticoterapia e reposição de surfactante exógeno, o recém- nascido evoluiu ao óbito após cinco dias. Na histopatologia pulmonar, a necropsia evidenciou “espaços aéreos distais preenchidos com material granular eosinofílico, que se cora positivamente com reagente ácido periódico de Schiff”. O diagnóstico mais provável para essa patologia pulmonar é:

Alternativas

1. A) malformação adenomatoide cística pulmonar congênita
2. B) proteinose alveolar pulmonar congênita
3. C) síndrome de Miyoshi-K opelman
4. D) síndrome de Mikity-Wilson

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