Hemofilia: Profilaxia para Prevenir Artropatia e Sangramentos

Santa Casa de Ourinhos (SP) — Prova 2025

Enunciado

Para a prevenção da artropatia hemofílica e de sangramentos graves, podemos indicar como correto o item:

Alternativas

1. A) Para propiciar uma boa qualidade de vida a crianças e adultos, doses maiores (entre 20 UI a 40 UI por quilograma de peso) e infusões mais frequentes nunca são necessárias.
2. B) Para propiciar uma boa qualidade de vida a crianças e adultos, doses maiores (entre 20 UI a 40 UI no total) e infusões mais frequentes são necessárias.
3. C) Para propiciar uma boa qualidade de vida a crianças e adultos, doses maiores (entre 20 UI a 40 UI por quilograma de peso) e infusões mais frequentes são necessárias.
4. D) Para propiciar uma boa qualidade de vida a crianças e adultos, doses maiores (entre 20 UI a 40 UI por quilograma de peso) e infusões mais frequentes são desnecessárias.

Pérola Clínica

Profilaxia hemofilia grave: doses 20-40 UI/kg e infusões frequentes são essenciais para prevenir artropatia.

Resumo-Chave

A profilaxia primária e secundária na hemofilia é crucial para evitar danos articulares irreversíveis (artropatia hemofílica) e sangramentos com risco de vida, especialmente em crianças. Doses e frequência são individualizadas, mas geralmente requerem regimes intensivos.

Contexto Educacional

A hemofilia é uma coagulopatia hereditária caracterizada pela deficiência de fatores de coagulação (Fator VIII na hemofilia A e Fator IX na hemofilia B), resultando em sangramentos prolongados. A profilaxia, que consiste na infusão regular do fator deficiente, é a principal estratégia para prevenir as complicações mais graves, como a artropatia hemofílica, que afeta a qualidade de vida e a funcionalidade dos pacientes. A fisiopatologia da artropatia hemofílica envolve sangramentos repetidos nas articulações (hemartroses), que levam à sinovite crônica, proliferação sinovial, destruição da cartilagem e do osso subcondral. A profilaxia primária é iniciada antes do primeiro sangramento articular ou antes dos 2 anos de idade, enquanto a secundária é iniciada após sangramentos recorrentes. O objetivo é manter os níveis do fator acima de 1% para hemofilia grave. O tratamento profilático requer doses adequadas (geralmente 20-40 UI/kg) e infusões frequentes (2-3 vezes por semana, dependendo do fator e da meia-vida) para garantir níveis plasmáticos protetores. A adesão ao tratamento é fundamental para o sucesso da profilaxia e para a prevenção de sequelas graves, permitindo que crianças e adultos com hemofilia tenham uma vida mais ativa e com menos complicações.

Perguntas Frequentes

Qual o objetivo principal da profilaxia na hemofilia?

O objetivo principal é prevenir sangramentos espontâneos, especialmente nas articulações (hemartroses), que levam à artropatia hemofílica crônica e incapacidade.

Quais são as doses e frequências recomendadas para a profilaxia da hemofilia?

As doses variam, mas geralmente são entre 20 a 40 UI por quilograma de peso, com infusões mais frequentes (2-3 vezes por semana) para manter níveis protetores do fator.

O que é artropatia hemofílica e como a profilaxia a previne?

Artropatia hemofílica é o dano articular progressivo causado por sangramentos repetidos. A profilaxia mantém níveis adequados de fator de coagulação, evitando esses sangramentos e preservando a função articular.

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