Hemofilia A Moderada: Diagnóstico e Conduta Clínica

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2025

Enunciado

Paciente masculino, 5 anos, previamente saudável, é encaminhado ao hematologista após apresentar sangramento gengival prolongado e equimoses frequentes em membros inferiores desde os 2 anos de idade. Não há história familiar conhecida de coagulopatias. Exames laboratoriais mostram: • Plaquetas: 320.000/mm³; • Tempo de Protrombina (TP): normal; • TTPa: prolongado (52 s; referência: até 38 s); • Dosagem de fatores de coagulação: Fator VIII: 4% (VR: 50-150%). Qual é a classificação da hemofilia e a conduta adequada para esse paciente?

Alternativas

1. A) Hemofilia A grave; iniciar profilaxia regular com fator VIII recombinante.
2. B) Hemofilia A moderada; uso de DDAVP para tratamento de episódios hemorrágicos.
3. C) Hemofilia A leve; manter apenas observação clínica.
4. D) Hemofilia A moderada; considerar profilaxia individualizada e uso de fator VIII conforme necessidade.

Pérola Clínica

Fator VIII 1-5% = Hemofilia A Moderada; TTPa ↑ com TP normal sugere via intrínseca.

Resumo-Chave

A hemofilia A é classificada pela atividade residual do Fator VIII. Níveis entre 1% e 5% definem a forma moderada, exigindo manejo sob demanda ou profilaxia individualizada.

Contexto Educacional

A Hemofilia A é uma desordem recessiva ligada ao X causada pela deficiência do Fator VIII. Na prática clínica, o diagnóstico em crianças muitas vezes surge após traumas leves que resultam em equimoses desproporcionais ou sangramentos mucosos. A classificação de gravidade correlaciona-se diretamente com o risco de hemartroses e sangramentos internos. O manejo moderno foca na reposição do fator faltante, visando manter níveis mínimos que previnam danos articulares crônicos, uma complicação debilitante da doença. O acompanhamento hematológico especializado é crucial para monitorar o desenvolvimento de inibidores (anticorpos anti-fator VIII), que complicam o tratamento em cerca de 25-30% dos casos graves.

Perguntas Frequentes

Como diferenciar as gravidades da Hemofilia A?

A gravidade é definida pela atividade plasmática do Fator VIII: Grave quando < 1%, Moderada entre 1% e 5%, e Leve quando > 5% até 40%. Essa distinção é fundamental para determinar o risco de sangramentos espontâneos, que são comuns na forma grave, e a estratégia terapêutica, como a necessidade de profilaxia primária ou secundária.

Qual o perfil laboratorial típico da Hemofilia A?

O paciente apresenta tipicamente um prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa), refletindo o comprometimento da via intrínseca da cascata de coagulação. O Tempo de Protrombina (TP), o tempo de sangramento e a contagem de plaquetas permanecem normais, já que a via extrínseca e a hemostasia primária não são afetadas.

Quando indicar profilaxia na hemofilia moderada?

Diferente da hemofilia grave, onde a profilaxia é padrão, na moderada a conduta pode ser individualizada. Indica-se profilaxia se o paciente apresentar fenótipo hemorrágico grave (sangramentos frequentes) ou antes de procedimentos invasivos. O uso de Fator VIII recombinante ou derivado plasmático é a base do tratamento substitutivo.

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