PSU-ES - Processo Seletivo Unificado do Espírito Santo — Prova 2024
Um paciente com 13 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme comparece à consulta de rotina no ambulatório e questiona seu médico sobre seu risco de apresentar um acidente vascular cerebral (AVC), pois seu irmão mais novo, também portador de anemia falciforme, está internado no hospital devido a um AVC.Nesse caso, é CORRETO afirmar que as recomendações para a prevenção de AVC são:
Anemia falciforme e AVC: rastreio com Doppler transcraniano e otimização de hidroxiureia (HbF) são cruciais.
Em pacientes pediátricos com anemia falciforme, a prevenção de AVC é fundamental. A ecografia transcraniana com Doppler é o método de rastreamento primário. A hidroxiureia, que aumenta os níveis de hemoglobina fetal (HbF), é uma terapia importante, e sua eficácia deve ser monitorada pelos níveis de HbF. A repetição do Doppler é indicada conforme os resultados anteriores.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária grave que afeta milhões de pessoas globalmente, sendo o Acidente Vascular Cerebral (AVC) uma de suas complicações mais devastadoras, especialmente em crianças. O AVC isquêmico ocorre devido à oclusão de vasos cerebrais por células falciformes, e o AVC hemorrágico, embora menos comum, também é uma preocupação. A prevenção é crucial, pois o AVC pode causar déficits neurológicos permanentes e impactar significativamente a qualidade de vida. A estratificação de risco e a prevenção de AVC em pacientes com anemia falciforme são baseadas em diretrizes clínicas bem estabelecidas. A ecografia transcraniana com Doppler (ETCD) é a ferramenta padrão-ouro para rastreamento de risco de AVC isquêmico em crianças, devendo ser realizada anualmente a partir dos 2 anos de idade. Velocidades de fluxo sanguíneo elevadas nas artérias cerebrais indicam um risco aumentado e são um gatilho para intervenções. A hidroxiureia é uma terapia modificadora da doença que aumenta os níveis de hemoglobina fetal (HbF), o que reduz a falcização e, consequentemente, o risco de AVC. A eficácia da hidroxiureia deve ser monitorada pelos níveis de HbF e pela resposta clínica do paciente. As recomendações para prevenção de AVC incluem a verificação do uso de hidroxiureia e sua eficácia pelos níveis de HbF, além da revisão dos resultados da última ecografia transcraniana, repetindo-a se necessário. A transfusão crônica de sangue é uma intervenção mais intensiva, indicada para pacientes com alto risco de AVC (velocidades de fluxo muito elevadas no ETCD, geralmente acima de 200 cm/seg) ou para aqueles que já sofreram um AVC, com o objetivo de manter os níveis de hemoglobina S (HbS) abaixo de 30%. Manter níveis de HbS inferiores a 50% é uma meta geral para reduzir complicações, mas para prevenção de AVC, a meta é mais rigorosa com transfusão crônica.
O principal método de rastreamento é a ecografia transcraniana com Doppler (ETCD), que mede a velocidade do fluxo sanguíneo nas artérias cerebrais. Velocidades elevadas indicam maior risco de AVC isquêmico e são um critério para iniciar terapia preventiva.
A hidroxiureia é um medicamento que aumenta a produção de hemoglobina fetal (HbF), que tem a capacidade de diluir a hemoglobina S (HbS) e reduzir a polimerização, diminuindo a falcização dos glóbulos vermelhos. Isso melhora o fluxo sanguíneo e reduz o risco de AVC e outras complicações vaso-oclusivas.
A transfusão crônica é indicada principalmente quando a ecografia transcraniana com Doppler mostra velocidades de fluxo elevadas (acima de 200 cm/seg) nas artérias cerebrais, mesmo após otimização da hidroxiureia, ou em pacientes que já tiveram um AVC. O objetivo é manter os níveis de HbS abaixo de 30%.
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