Síndrome de Necrose Progressiva da Retina Externa (PORN) na AIDS

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2009

Enunciado

É característica da síndrome de necrose progressiva da retina externa (PORN):

Alternativas

1. A) Ocorrência em pacientes com AIDS
2. B) Presença de necrose de retina com vitreíte
3. C) Presença de necrose de retina central com preservação da periferia
4. D) Boa resposta ao uso de aciclovir sistêmico

Pérola Clínica

PORN = AIDS grave + necrose retiniana externa rápida + mínima vitreíte.

Resumo-Chave

A PORN é uma retinite herpética fulminante que ocorre em pacientes com AIDS avançada, caracterizada por necrose profunda da retina com pouca ou nenhuma inflamação vítrea.

Contexto Educacional

A PORN faz parte do espectro das retinites herpéticas necrosantes, diferenciando-se da Necrose Retiniana Aguda (ARN) pelo perfil do hospedeiro e pela resposta inflamatória. Enquanto a ARN ocorre em imunocompetentes com intensa vitreíte, a PORN é a face da doença no paciente severamente imunocomprometido. O diagnóstico diferencial principal é a retinite por CMV, que geralmente apresenta mais hemorragias e uma progressão mais lenta ao longo das arcadas vasculares. A PORN é uma emergência oftalmológica que requer diagnóstico clínico imediato e início de antivirais potentes para tentar preservar alguma visão útil e prevenir o acometimento do olho contralateral.

Perguntas Frequentes

O que causa a PORN e em quem ela ocorre?

A PORN é causada predominantemente pelo Vírus Varicela-Zoster (VZV) e, menos frequentemente, pelo Herpes Simplex (HSV). Ela ocorre quase exclusivamente em pacientes com imunossupressão profunda, sendo uma manifestação clássica de pacientes com AIDS e contagem de linfócitos CD4 muito baixa (geralmente < 50 células/mm³).

Quais são as características clínicas distintivas da PORN?

As principais características incluem: 1) Necrose multifocal da retina externa que progride rapidamente para confluência; 2) Ausência ou mínima inflamação intraocular (vitreíte e vasculite mínimas), devido à incapacidade do hospedeiro de montar resposta imune; 3) Início frequente no polo posterior, embora possa começar na periferia; 4) Alta incidência de descolamento de retina bilateral.

Como é o tratamento e o prognóstico da PORN?

O prognóstico visual é extremamente reservado, com rápida evolução para a cegueira. O tratamento exige terapia antiviral agressiva, geralmente combinando ganciclovir ou foscarnet intravenoso e intravítreo. O aciclovir sistêmico isolado costuma ser insuficiente. O manejo também inclui a terapia antirretroviral (TARV) para restaurar a imunidade do paciente.

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