FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2022
As drogas abaixo relacionadas podem precipitar uma exacerbação de porfiria intermitente aguda em paciente do sexo feminino, EXCETO:
Porfiria Intermitente Aguda (PIA) → evitar drogas que induzem ALA sintase (ex: barbitúricos, sulfonamidas, estrogênios). Ibuprofeno é seguro.
A porfiria intermitente aguda (PIA) é uma doença metabólica que pode ser exacerbada por diversas drogas que induzem a enzima ALA sintase, levando ao acúmulo de precursores porfíricos neurotóxicos. É crucial conhecer os medicamentos seguros e os contraindicados para evitar crises agudas, sendo o ibuprofeno uma das poucas opções analgésicas seguras.
A porfiria intermitente aguda (PIA) é uma doença metabólica hereditária rara, autossômica dominante, caracterizada pela deficiência da enzima hidroximetilbilano sintase (também conhecida como porfobilinogênio deaminase). Essa deficiência leva ao acúmulo de precursores do heme, ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG), que são neurotóxicos e responsáveis pelos sintomas agudos da doença. As crises de PIA são frequentemente precipitadas por fatores externos, como certas drogas, álcool, jejum prolongado, estresse, infecções e alterações hormonais (especialmente estrogênios). Medicamentos que induzem a enzima ALA sintase hepática, como barbitúricos, sulfonamidas (ex: cotrimoxazol), alguns anticonvulsivantes (ex: fenitoína, carbamazepina) e contraceptivos orais, são os principais gatilhos. Os sintomas incluem dor abdominal intensa, náuseas, vômitos, constipação, taquicardia, hipertensão, sintomas neuropsiquiátricos (ansiedade, depressão, alucinações, convulsões) e neuropatia periférica. O manejo da PIA envolve evitar os fatores precipitantes e tratar as crises agudas. Durante uma crise, o tratamento inclui a administração de carboidratos (glicose) para suprimir a ALA sintase e, em casos mais graves, hemina intravenosa para repor o heme e inibir a via de síntese. É crucial que pacientes com PIA carreguem uma lista de medicamentos seguros e evitem rigorosamente aqueles que podem desencadear crises. O ibuprofeno é um exemplo de analgésico seguro, enquanto muitos outros fármacos comuns devem ser evitados.
As principais classes incluem barbitúricos, sulfonamidas (como o cotrimoxazol), estrogênios (presentes em contraceptivos orais), alguns anticonvulsivantes (como fenitoína e carbamazepina) e álcool. Essas substâncias induzem a enzima ALA sintase, levando ao acúmulo de precursores porfíricos.
O ibuprofeno é um anti-inflamatório não esteroide (AINE) que não induz a enzima ALA sintase e, portanto, não aumenta a produção de precursores porfíricos. Ele é uma das poucas opções analgésicas seguras para o manejo da dor em pacientes com porfiria.
Uma crise de porfiria intermitente aguda pode se manifestar com dor abdominal intensa, sintomas neuropsiquiátricos (ansiedade, confusão, alucinações, convulsões), neuropatia periférica (fraqueza muscular) e taquicardia. A urina pode escurecer após exposição à luz.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo