Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2026
Paciente masculino, 32 anos, portador de Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), com história familiar positiva e colectomia prévia, apresenta quadro de icterícia colestática, hipocolia e colúria. A colangiografia endoscópica com biópsia revelou adenoma tubuloviloso da papila duodenal maior, com displasia de baixo grau. Foi submetido à drenagem biliar, evoluindo com pancreatite aguda grave. A conduta mais adequada a médio prazo para este paciente, dentre as abaixo, é:
PAF + Adenoma duodenal baixo grau → Seguimento endoscópico rigoroso (Classificação de Spigelman).
Pacientes com PAF possuem alto risco de adenomas duodenais; o manejo depende da gravidade histológica e do número de pólipos, priorizando a vigilância para evitar cirurgias mórbidas precoces.
A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma síndrome de predisposição hereditária ao câncer, causada por mutações germinativas no gene APC. Após a realização da colectomia profilática, o desenvolvimento de adenomas e carcinomas no duodeno e na região periampular torna-se a principal ameaça à vida desses pacientes. O manejo dessas lesões é complexo, pois os pólipos tendem a ser multifocais e recorrentes, exigindo uma estratégia de preservação orgânica. A vigilância endoscópica rigorosa, utilizando aparelhos de visão frontal e lateral (duodenoscopia), é a pedra angular do acompanhamento. No caso apresentado, um paciente jovem com adenoma de papila de baixo grau, a conduta mais adequada é o seguimento endoscópico frequente. Mesmo diante de complicações como a pancreatite pós-procedimento, a realização de uma pancreatoduodenectomia não é indicada para lesões de baixo grau, devendo-se priorizar o controle da displasia e a detecção precoce de qualquer progressão maligna antes de considerar intervenções cirúrgicas definitivas.
A Classificação de Spigelman é o padrão-ouro para estratificar o risco de desenvolvimento de câncer duodenal em pacientes com Polipose Adenomatosa Familiar (PAF). Ela atribui pontos baseando-se em quatro critérios macro e microscópicos: o número de pólipos duodenais, o tamanho dessas lesões, a arquitetura histológica (tubular, tubuloviloso ou viloso) e o grau de displasia presente. A soma desses pontos resulta em estágios de 0 a IV. Essa classificação é fundamental para definir o intervalo de vigilância endoscópica, que pode variar de 5 anos nos casos leves (Estágio I) até a recomendação de cirurgia profilática nos casos graves (Estágio IV).
A cirurgia de Whipple (pancreatoduodenectomia) é um procedimento de grande porte com taxas significativas de morbidade e mortalidade. Em pacientes com PAF, que são frequentemente jovens e podem desenvolver múltiplos adenomas ao longo da vida, a cirurgia radical é reservada apenas para situações críticas, como displasia de alto grau persistente, carcinoma invasivo confirmado ou lesões que não podem ser controladas endoscopicamente (Spigelman IV). Adenomas de baixo grau, mesmo que localizados na papila, devem ser monitorados ou tratados por ressecção endoscópica (ampulectomia), visando preservar a anatomia e a qualidade de vida do paciente pelo maior tempo possível.
A Polipose Adenomatosa Familiar é uma síndrome sistêmica. Além dos milhares de pólipos colônicos, os pacientes apresentam frequentemente adenomas duodenais e periampulares, que representam a segunda causa de morte após a colectomia. Outras manifestações incluem pólipos de glândulas fúndicas no estômago, tumores desmoides (que podem ser localmente agressivos), osteomas (especialmente na mandíbula), hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina (CHRPE), cistos epidermoides e um risco aumentado para hepatoblastoma e carcinoma papilífero da tireoide. O rastreio duodenal com endoscopia de visão lateral deve ser iniciado precocemente, geralmente entre os 25 e 30 anos.
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