SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2023
Há pelo menos 5 anos, um jovem de 25 anos, sexo masculino, é submetido à colonoscopia pois sua família é acompanhada por mutação genética do gene APC. Os achados foram: ausência de pólipos no reto, cerca de 20 pólipos colônicos principalmente a direita, sendo um de cerca de 3 cm, no cécum, de aspecto vegetante e sessil que foi biopsiado. Alguns pólipos removidos foram compatíveis com pólipos adenomatosos, tipo tubular e a lesão vegetante foi compatível com adenocarcinoma bem diferenciado. A tomografia de abdome foi normal. Qual opção cirúrgica é mais adequada para esse paciente?
PAF + Adenocarcinoma de cólon → Colectomia total com linfadenectomia e anastomose colorretal (se reto livre de pólipos/câncer).
Em pacientes com Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e diagnóstico de adenocarcinoma de cólon, a conduta cirúrgica mais adequada é a colectomia total com linfadenectomia. Se o reto estiver livre de pólipos ou câncer, a anastomose ileorretal (colorretal) é preferível para preservar a função esfincteriana, evitando uma ileostomia definitiva ou uma proctocolectomia total desnecessária.
A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma síndrome hereditária autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos no cólon e reto, devido a mutações no gene APC. A progressão para adenocarcinoma colorretal é praticamente certa na ausência de intervenção, geralmente ocorrendo antes dos 40 anos. O diagnóstico é feito pela colonoscopia e confirmado por testes genéticos. O manejo da PAF é predominantemente cirúrgico, visando prevenir o câncer. A escolha da cirurgia depende da extensão da doença, especialmente do acometimento retal. Se o reto estiver livre de pólipos ou com poucos pólipos que podem ser controlados por endoscopia, a colectomia total com anastomose ileorretal é uma opção que preserva a função intestinal e a qualidade de vida, embora exija vigilância endoscópica rigorosa do reto residual. No caso de adenocarcinoma de cólon em paciente com PAF, a colectomia total com linfadenectomia é essencial para remover a doença maligna e estadiar. A anastomose colorretal ao nível do promontório (ileorretal) é a técnica que permite a preservação do reto, sendo a opção mais adequada quando o reto não está comprometido por pólipos avançados ou câncer, conforme descrito no caso. A proctocolectomia total com anastomose ileoanal é reservada para casos de acometimento retal extenso ou câncer no reto.
A principal indicação cirúrgica na PAF é a prevenção do câncer colorretal, que é quase inevitável se a doença não for tratada. A cirurgia é geralmente recomendada na adolescência ou início da vida adulta, ou imediatamente após o diagnóstico de displasia de alto grau ou câncer.
As principais opções são a colectomia total com anastomose ileorretal (se o reto estiver preservado), a proctocolectomia total com anastomose ileoanal (com bolsa ileal) ou a proctocolectomia total com ileostomia definitiva, dependendo do acometimento retal e das preferências do paciente.
A colectomia total com anastomose colorretal (ileorretal) é uma opção adequada porque o paciente tem PAF com adenocarcinoma no cólon, mas o reto está livre de pólipos. Esta abordagem remove todo o cólon acometido, preserva o reto e a função esfincteriana, exigindo vigilância endoscópica regular do reto residual.
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