HMASP - Hospital Militar de Área de São Paulo — Prova 2023
Qual a conduta mais indicada para um indivíduo com diagnóstico de Polipose Adenomatosa Familiar?
PAF: Proctocolectomia total com bolsa ileal é a conduta padrão para prevenir câncer colorretal.
A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma doença autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos no cólon e reto, com risco de quase 100% de progressão para câncer colorretal. A conduta mais indicada é a cirurgia profilática, geralmente uma proctocolectomia total com bolsa ileal e ileostomia, para remover todo o tecido em risco.
A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma síndrome de câncer colorretal hereditário, autossômica dominante, causada por mutações no gene APC. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos no cólon e reto, que invariavelmente progridem para adenocarcinoma colorretal se não forem tratados. A idade média de aparecimento dos pólipos é aos 16 anos, e a de câncer é aos 39 anos, com um risco de quase 100% de malignização. O diagnóstico da PAF é feito com base em critérios clínicos (mais de 100 pólipos adenomatosos no cólon e reto) ou por teste genético. A vigilância endoscópica deve ser iniciada na adolescência. Além das manifestações colorretais, a PAF pode apresentar manifestações extracolônicas, como pólipos gástricos e duodenais, osteomas, tumores desmoides e anomalias dentárias (Síndrome de Gardner). A conduta mais indicada para a PAF é a cirurgia profilática, que visa remover todo o tecido em risco de malignização. A proctocolectomia total com bolsa ileal (ileal pouch-anal anastomosis - IPAA) é o procedimento de escolha, pois remove o cólon e o reto, preservando a continuidade intestinal e a função esfincteriana. Outras opções incluem a colectomia total com anastomose ileorretal, que exige vigilância retal rigorosa, ou a colectomia total com ileostomia terminal. A escolha depende de fatores como a extensão da doença retal e a preferência do paciente.
A Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) é uma síndrome hereditária autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos no cólon e reto. O risco de desenvolver câncer colorretal é de quase 100% até os 40 anos de idade se não tratada.
A cirurgia mais indicada para pacientes com PAF é a proctocolectomia total com bolsa ileal (ileal pouch-anal anastomosis - IPAA) e ileostomia de proteção temporária. Este procedimento remove todo o cólon e reto, prevenindo o desenvolvimento de câncer colorretal e preservando a função esfincteriana anal.
A colectomia segmentar não é suficiente para a PAF porque a doença afeta todo o cólon e reto, com o desenvolvimento de múltiplos pólipos em toda a extensão. A remoção apenas de um segmento deixaria tecido em risco, com alta probabilidade de desenvolvimento de novos pólipos e câncer nas áreas remanescentes.
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