UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
Homem, branco, quarta década, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétrica de pequenas, médias e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Evoluiu com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz em sela e dispneia por traqueomalácia, com colapso traqueal. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Policondrite Recidivante = inflamação cartilaginosa sistêmica → condrite auricular (poupa lóbulo), nariz em sela, traqueomalácia, artrite, sintomas vestibulares/auditivos.
A Policondrite Recidivante é uma doença autoimune rara caracterizada pela inflamação e destruição da cartilagem em várias partes do corpo. A apresentação clássica inclui condrite auricular (com preservação do lóbulo), condrite nasal (levando a nariz em sela), traqueomalácia e envolvimento articular, ocular e vestibular, com resolução espontânea da artrite.
A Policondrite Recidivante é uma doença inflamatória crônica rara, de etiologia autoimune, caracterizada por episódios recorrentes de inflamação e destruição da cartilagem em várias partes do corpo. Afeta igualmente homens e mulheres, geralmente na quarta a sexta décadas de vida, e pode levar a deformidades significativas e disfunção orgânica, com potencial de mortalidade. A fisiopatologia envolve uma resposta autoimune contra componentes da cartilagem, como o colágeno tipo II. As manifestações clínicas são diversas e incluem condrite auricular (com eritema, edema e dor que poupa o lóbulo), condrite nasal (levando à deformidade em sela), artrite assimétrica não erosiva, inflamação ocular (epiesclerite, esclerite), e envolvimento vestíbulo-auditivo (vertigem, perda auditiva). O envolvimento traqueobrônquico, com traqueomalácia e colapso traqueal, é uma complicação grave e potencialmente fatal. O diagnóstico é primariamente clínico, baseado nos critérios de McAdam ou Michet. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos permanentes, sendo os corticosteroides a terapia de primeira linha. Imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou ciclosporina são frequentemente utilizados como poupadores de corticoides ou em casos refratários. O manejo das complicações respiratórias pode exigir intervenções cirúrgicas, como a colocação de stents ou traqueostomia. O prognóstico é variável e depende da extensão e gravidade do envolvimento orgânico.
Os critérios diagnósticos incluem condrite bilateral da orelha, poliartrite não erosiva, condrite nasal, inflamação ocular, condrite laríngea/traqueal e disfunção vestíbulo-auditiva. O diagnóstico é feito pela presença de três ou mais desses critérios ou um critério com biópsia positiva.
A policondrite recidivante poupa o lóbulo da orelha porque o lóbulo é composto principalmente por tecido adiposo e fibroso, e não por cartilagem elástica, que é o alvo da inflamação autoimune na doença.
As complicações respiratórias são graves e incluem condrite laríngea e traqueobrônquica, levando a estenose subglótica, traqueomalácia e colapso traqueal. Isso pode causar dispneia, estridor e, em casos graves, insuficiência respiratória com necessidade de traqueostomia.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo