UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2020
Homem, 48a, retorna a consulta ambulatorial para resultado de exames após acidente vascular cerebral isquêmico há 4 semanas, com boa evolução da fase aguda. Antecedente pessoal: cirurgia bariátrica há 5 anos, sem acompanhamento ou mediações regulares. Hemoglobina= 19,g/dL, VCM= 63fL, hemácias= 7.000.000/µL; leucócitos= 18.000/µL (segmentados 76%, linfócitos 10%, monócitos 5%; eosinófilos 6%, basófilos 3%), plaquetas= 550.000/µL. Ferritina: 4ng/mL. Exame físico: baço palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo. O DIAGNÓSTICO É:
Eritrocitose + leucocitose + trombocitose + esplenomegalia + ferritina baixa → Policitemia Vera.
O paciente apresenta uma tríade de elevação das três linhagens celulares (eritrocitose, leucocitose, trombocitose), conhecida como panmielose, associada à esplenomegalia. Esse quadro é altamente sugestivo de uma neoplasia mieloproliferativa, sendo a Policitemia Vera o diagnóstico mais provável. A ferritina baixa e o VCM reduzido são achados comuns na Policitemia Vera devido ao aumento do consumo de ferro pela eritropoiese desregulada.
A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal de células-tronco hematopoiéticas, resultando principalmente em eritrocitose (aumento da massa de glóbulos vermelhos), mas frequentemente acompanhada por leucocitose e trombocitose (panmielose). A mutação JAK2 V617F está presente em mais de 95% dos pacientes e é um critério diagnóstico chave. O diagnóstico de PV é suspeitado em pacientes com hemoglobina e hematócrito elevados, especialmente se houver também elevação de leucócitos e plaquetas, e esplenomegalia. A deficiência de ferro, evidenciada por ferritina baixa e VCM reduzido, é um achado comum na PV, pois a eritropoiese exacerbada consome as reservas de ferro do organismo. O manejo da PV visa reduzir o risco de eventos trombóticos, que são a principal causa de morbimortalidade. Isso inclui flebotomias para manter o hematócrito em níveis seguros, terapia antiplaquetária (aspirina) e, em alguns casos, terapia citoredutora (hidroxiureia, ruxolitinibe). O reconhecimento precoce e o tratamento adequado são cruciais para melhorar o prognóstico dos pacientes.
Os critérios incluem hemoglobina elevada (homens >16.5 g/dL, mulheres >16.0 g/dL), mutação JAK2 V617F ou JAK2 exon 12, e biópsia de medula óssea com hipercelularidade panmielóide. A esplenomegalia e a panmielose são achados clínicos importantes.
A ferritina pode estar baixa na Policitemia Vera devido ao aumento da eritropoiese desregulada, que consome grandes quantidades de ferro. Isso pode levar a uma deficiência de ferro funcional, resultando em microcitose (VCM baixo).
A Policitemia Vera aumenta significativamente o risco de eventos trombóticos arteriais e venosos, como AVC, infarto do miocárdio e trombose venosa profunda, devido ao aumento da viscosidade sanguínea e à disfunção plaquetária.
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