PMFI - Prefeitura Municipal de Foz do Iguaçu (PR) — Prova 2023
A Policitemia Vera é uma síndrome mieloproliferativa originada de um clone neoplásico de célula tronco eritroides, que prolifera mesmo na ausência de eritropoetina. O diagnóstico baseia-se na exclusão de outras causas de Policitemia, e no sangue periférico é esperada a evidência de:
Policitemia Vera: Eritrocitose + saturação de O2 > 92% + exclusão de causas secundárias.
A Policitemia Vera é uma doença mieloproliferativa primária, onde a eritrocitose ocorre independentemente da eritropoetina. A saturação de oxigênio normal (>92%) é um critério importante para diferenciar da policitemia secundária, que geralmente cursa com hipoxemia.
A Policitemia Vera (PV) é uma síndrome mieloproliferativa crônica, rara, que afeta predominantemente indivíduos de meia-idade e idosos. Caracteriza-se pela produção excessiva de células sanguíneas, principalmente eritrócitos, devido a uma mutação somática no gene JAK2 (mais comum). O diagnóstico precoce é crucial para prevenir complicações trombóticas e hemorrágicas, que são as principais causas de morbimortalidade. O diagnóstico da PV baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo a presença de eritrocitose, a mutação JAK2 e a exclusão de outras causas de policitemia. A avaliação da saturação de oxigênio é um passo fundamental, pois uma saturação normal (>92%) ajuda a descartar policitemias secundárias à hipoxemia. A biópsia de medula óssea pode ser necessária para confirmar a hipercelularidade panmielóide e diferenciar de outras condições. O tratamento visa reduzir o risco de trombose e controlar os sintomas, incluindo flebotomias para manter o hematócrito abaixo de 45%, e o uso de hidroxiureia ou interferon alfa em pacientes de alto risco. A compreensão dos critérios diagnósticos e a diferenciação de outras causas de eritrocitose são essenciais para o residente, garantindo um manejo adequado e evitando erros comuns na prática clínica.
Os critérios maiores incluem hemoglobina elevada ou hematócrito elevado, biópsia de medula óssea com hipercelularidade panmielóide e mutação JAK2. O critério menor é o nível de eritropoetina sérica subnormal.
A saturação de oxigênio é crucial para diferenciar a Policitemia Vera (primária) das policitemias secundárias. Na Policitemia Vera, a saturação de O2 é geralmente normal (>92%), enquanto nas secundárias, a hipoxemia (saturação <92%) é a causa da eritrocitose.
A Policitemia Vera é caracterizada principalmente pela eritrocitose, embora possa haver leucocitose e trombocitose. Diferencia-se da trombocitemia essencial pela predominância de plaquetas e da mielofibrose primária pela fibrose medular proeminente e citopenias.
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