FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2026
Paciente do sexo feminino, 45 anos de idade, branca, procurou nosso ambulatório com queixas de dor articular em membros superiores e inferiores iniciada há dois anos, acompanhada de fogachos, prurido intenso e vermelhidão em todo corpo que se agravavam após o banho, no período menstrual e em exposição solar. Ao exame: epiderme e mucosas hipercoradas, petéquias em todo corpo, principalmente em membros inferiores e superiores. Baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo (RCE). No laboratório, o hemograma evidenciou aumento do número de hemácias e dos níveis de hemoglobina. Que conjunto de exames é compatível com o caso?
Policitemia Vera = Hb ↑ + EPO ↓ + JAK2+; Prurido pós-banho é clássico.
A Policitemia Vera é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela produção autônoma de hemácias, resultando em EPO suprimida e saturação de O2 normal.
A Policitemia Vera (PV) faz parte das neoplasias mieloproliferativas BCR-ABL1 negativas. A marca registrada é a eritrocitose absoluta, mas frequentemente há leucocitose e trombocitose (pancitose). O diagnóstico moderno baseia-se nos critérios da OMS, que incluem níveis de hemoglobina/hematócrito, biópsia de medula óssea e presença da mutação JAK2. A redução da EPO é um critério menor crucial para excluir causas reacionais.
Na Policitemia Vera, ocorre uma mutação (geralmente no gene JAK2) que torna os precursores eritroides independentes do estímulo da eritropoetina (EPO). O excesso de hemácias circulantes exerce um feedback negativo na produção renal de EPO, resultando em níveis séricos muito baixos ou indetectáveis.
É um sintoma clássico da Policitemia Vera, caracterizado por coceira intensa após o contato com água morna (como no banho). Acredita-se que seja causado pela liberação de histamina por mastócitos e basófilos, que estão aumentados nesta desordem mieloproliferativa.
A policitemia primária (Vera) apresenta EPO baixa e saturação de O2 normal. As policitemias secundárias são causadas por hipóxia (DPOC, altitude) ou tumores produtores de EPO, apresentando EPO elevada e, no caso da hipóxia, saturação de O2 reduzida.
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