CERMAM - Comissão Estadual de Residência Médica do Amazonas — Prova 2023
Homem, 46 anos, retorna à consulta ambulatorial para resultado de exames após acidente vascular cerebral isquêmico há 5 semanas, com boa evolução da fase aguda. Antecedente pessoal: cirurgia bariátrica há 6 anos, sem acompanhamento ou medicações regulares. Hemoglobina = 14g/dL, VCM = 63fL, hemácias = 7.000.000/µL; leucócitos = 18.000/µL (segmentados 76%, linfócitos 10%, monócitos 5%; eosinófilos 6%, basófilos 3%), plaquetas = 1.450.000/µL. Ferritina: 4ng/mL. Exame físico: baço palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo. Qual é o diagnóstico?
Policitemia Vera: ↑Hb, ↑plaquetas, ↑leucócitos (eosinofilia/basofilia), esplenomegalia, VCM ↓ (deficiência ferro).
A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa que cursa com aumento das três linhagens (panmielose), mas predominantemente da série vermelha. A microcitose e ferritina baixa podem ocorrer devido à deficiência de ferro secundária ao aumento da eritropoiese, mesmo com hemoglobina elevada.
A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela produção excessiva de células sanguíneas, predominantemente eritrócitos, mas frequentemente também leucócitos e plaquetas. É uma doença clonal da medula óssea, com a mutação JAK2 V617F presente em mais de 95% dos casos. A importância clínica reside no alto risco de eventos trombóticos (como AVC, trombose venosa profunda) e na progressão para mielofibrose ou leucemia mieloide aguda. O diagnóstico da PV é baseado em critérios da OMS, que incluem hemoglobina ou hematócrito elevados, biópsia de medula óssea com hipercelularidade panmielóide, presença da mutação JAK2 e níveis baixos de eritropoietina. Achados como esplenomegalia, leucocitose com eosinofilia/basofilia e trombocitose são comuns. Curiosamente, a deficiência de ferro pode ocorrer devido ao consumo aumentado para a eritropoiese, levando a microcitose (VCM baixo) e ferritina baixa, o que pode ser um 'distrator' para o diagnóstico de anemia ferropriva isolada. O tratamento visa reduzir a massa eritrocitária (flebotomias), controlar a contagem de plaquetas e leucócitos (hidroxiureia, interferon alfa) e prevenir trombose (aspirina em baixa dose). O prognóstico varia, mas o manejo adequado pode controlar os sintomas e reduzir as complicações, melhorando a qualidade de vida dos pacientes. Residentes devem estar atentos à constelação de achados laboratoriais e clínicos para um diagnóstico precoce e manejo eficaz.
Os critérios diagnósticos para Policitemia Vera incluem hemoglobina elevada (ou hematócrito), biópsia de medula óssea com hipercelularidade panmielóide, presença da mutação JAK2 V617F ou JAK2 exon 12, e níveis séricos de eritropoietina (EPO) baixos. Trombocitose e leucocitose também são achados comuns.
A ferritina pode estar baixa na Policitemia Vera devido ao aumento da produção de glóbulos vermelhos, que consome grandes quantidades de ferro. Isso pode levar a uma deficiência relativa de ferro, resultando em microcitose (VCM baixo), mesmo na presença de policitemia.
A Policitemia Vera aumenta significativamente o risco de eventos trombóticos, como o acidente vascular cerebral (AVC), devido ao aumento da viscosidade sanguínea (pela policitemia) e à disfunção plaquetária e leucocitária. O controle da massa eritrocitária é crucial para reduzir esse risco.
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