UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2023
Mulher, 43 anos, não tabagista, em investigação de policitemia apresenta níveis de séricos de eritropoietina aumentados e saturação arterial de oxigênio normal. Pode-se afirmar que a etiologia mais provável desse quadro é:
Policitemia com EPO ↑ e SatO2 normal → suspeitar de produção ectópica de EPO (ex: tumores renais, hepáticos, cerebelares).
A policitemia secundária por produção ectópica de eritropoietina (EPO) é caracterizada por níveis elevados de EPO e saturação de oxigênio normal, diferenciando-a da policitemia vera (EPO baixa) e de causas hipoxêmicas (SatO2 baixa). Tumores como o hemangioma cerebelar podem secretar EPO.
A policitemia, caracterizada pelo aumento da massa de glóbulos vermelhos, exige uma investigação cuidadosa para determinar sua etiologia. É fundamental para residentes e estudantes de medicina compreenderem a distinção entre as formas primárias e secundárias, pois o manejo e o prognóstico variam significativamente. A epidemiologia das policitemias secundárias está ligada à prevalência das condições subjacentes, como doenças pulmonares crônicas ou tumores. A fisiopatologia da policitemia secundária envolve um estímulo à produção de eritropoietina (EPO), seja por hipóxia tecidual crônica ou por secreção ectópica por neoplasias. O diagnóstico diferencial é guiado pelos níveis séricos de EPO e pela saturação arterial de oxigênio. Níveis elevados de EPO com saturação de oxigênio normal são altamente sugestivos de uma fonte ectópica de EPO, como tumores renais, hepáticos ou, como no caso da questão, hemangiomas cerebelares, frequentemente associados à doença de Von Hippel-Lindau. O tratamento da policitemia secundária é direcionado à causa subjacente, seja o manejo da hipóxia ou a ressecção do tumor produtor de EPO. O prognóstico depende da natureza e da tratabilidade da condição etiológica. É crucial uma abordagem diagnóstica sistemática para evitar atrasos no tratamento de condições potencialmente graves, como neoplasias.
As causas de policitemia com EPO elevada incluem hipóxia crônica (doenças pulmonares, cardiopatias cianóticas, grandes altitudes), tumores produtores de EPO (carcinoma renal, hepatocarcinoma, hemangioma cerebelar, leiomioma uterino) e, raramente, doenças renais como hidronefrose ou cistos renais.
A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa com níveis de EPO baixos ou indetectáveis e mutação JAK2. Já a policitemia secundária apresenta EPO elevada, seja por hipóxia ou por produção ectópica, e ausência da mutação JAK2.
A saturação arterial de oxigênio é crucial para diferenciar as causas de policitemia. Saturação baixa sugere hipóxia crônica como causa, enquanto saturação normal, na presença de EPO elevada, direciona a investigação para produção ectópica de EPO por tumores.
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