INGOH - Instituto Goiano de Oncologia e Hematologia (GO) — Prova 2015
Homem, 36 anos, com história de parestesia em primeiro e segundo artelhos à esquerda há 3 meses, seguida de progressão para anestesia do pé, acompanhada de vômitos recorrentes, suores noturnos, dor abdominal e testicular, diarreia intermitente, emagrecimento de 16 kg e febre. Notou aparecimento de nódulos eritematosos no calcanhar, que variaram de tamanho antes de desaparecerem e constatou o aparecimento de hipertensão arterial sistêmica. Antecedentes: usuário de cocaína IV, sorologia para hepatite B positiva. Exame físico: PA = 210 x 120 mmHg, força comprometida no gastrocnêmio esquerdo (grau 2), sem outras alterações. As sensações tátil, térmica e dolorosa estavam reduzidas apenas na região lateral e medial do pé esquerdo. Exames complementares: Hb = 12 g/dl; Velocidade de Hemossedimentação (VHS) = 107 mm na 1ª hora (VR < 15); sedimento da urina: proteína 3+/4+; frações C3 e C4 do complemento normais. O DIAGNÓSTICO PROVÁVEL É:
PAN → Mononeurite múltipla + HAS + dor abdominal/testicular + nódulos cutâneos + hepatite B + VHS ↑.
A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante de vasos de médio calibre, classicamente associada à mononeurite múltipla, hipertensão arterial de início recente, dor abdominal isquêmica, nódulos cutâneos e, em muitos casos, infecção crônica por hepatite B. A ausência de glomerulonefrite e de anticorpos ANCA, com complemento normal, ajuda a diferenciá-la de outras vasculites.
A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante sistêmica que afeta predominantemente artérias musculares de médio calibre, poupando capilares, vênulas e arteríolas. É uma condição rara, mas grave, que pode acometer múltiplos órgãos e sistemas, sendo crucial para o diagnóstico diferencial em casos de síndromes multissistêmicas. O reconhecimento precoce é fundamental para o manejo adequado e para evitar danos irreversíveis. As manifestações clínicas da PAN são variadas e dependem dos órgãos afetados. Frequentemente, os pacientes apresentam sintomas constitucionais como febre, perda de peso e mialgias. O envolvimento neurológico é comum, manifestando-se como mononeurite múltipla (neuropatia periférica assimétrica). Outras características incluem hipertensão arterial de início recente (por envolvimento renal ou de artérias renais), dor abdominal (por isquemia mesentérica), dor testicular, lesões cutâneas (nódulos subcutâneos, livedo reticular) e proteinúria (sem glomerulonefrite). A associação com infecção crônica pelo vírus da Hepatite B é um achado clássico em muitos casos. Exames laboratoriais frequentemente mostram elevação de marcadores inflamatórios como VHS e PCR, e os níveis de complemento (C3, C4) são geralmente normais. O diagnóstico da PAN é desafiador e requer alta suspeição clínica, sendo confirmado por biópsia de um órgão afetado (pele, músculo, nervo, rim) que revele vasculite necrotizante de artérias de médio calibre, ou por angiografia que demonstre aneurismas e estenoses em "colar de contas". O tratamento envolve corticosteroides e imunossupressores, como ciclofosfamida, especialmente em casos graves ou com envolvimento de órgãos vitais. Em pacientes com PAN associada à hepatite B, a terapia antiviral também é essencial. O prognóstico melhorou significativamente com o advento da terapia imunossupressora, mas a doença ainda pode ser fatal se não tratada.
A PAN manifesta-se com sintomas sistêmicos (febre, perda de peso), mononeurite múltipla (neuropatia periférica assimétrica), hipertensão arterial de início recente, dor abdominal (por isquemia mesentérica), dor testicular, lesões cutâneas (nódulos, livedo reticular) e envolvimento renal (proteinúria, mas sem glomerulonefrite).
A infecção crônica pelo vírus da Hepatite B (HBV) é um fator etiológico importante em uma parcela significativa dos casos de PAN, sendo os complexos imunes circulantes um mecanismo fisiopatológico.
A PAN se diferencia por afetar vasos de médio calibre, cursar com mononeurite múltipla e hipertensão, e geralmente não apresentar glomerulonefrite, envolvimento pulmonar significativo ou ANCA positivo, ao contrário de vasculites associadas ao ANCA (como Granulomatose com Poliangiite).
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