Poliarterite Nodosa: Sinais Clínicos e Diagnóstico Diferencial

HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2022

Enunciado

Homem, 47 anos, caucasiano, refere que há 02 meses vem apresentando quadro de febre, emagrecimento, artralgias, dor torácica pleurítica e dor mesogástrica. Uma semana antes, ele notou parestesia e paresia da mão esquerda. A pressão arterial é de 150/95 mmHg, (era previamente normotenso) e os exames laboratoriais revelam anemia da doença crônica, aumento do VHS e PCR e leucocitose polimorfonuclear. O diagnóstico mais provável é:

Alternativas

  1. A) Arterite de células gigantes
  2. B) Poliarterite Nodosa
  3. C) Granulomatose de Wegener
  4. D) Sarcoidose
  5. E) Vasculite Cutânea Leucocitoclástica

Pérola Clínica

PAN = vasculite de médio calibre, febre, emagrecimento, artralgia, hipertensão (renal), dor abdominal, mononeurite múltipla.

Resumo-Chave

A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante de vasos de médio calibre que se manifesta com sintomas constitucionais e envolvimento multissistêmico, incluindo hipertensão de novo início, dor abdominal, neuropatia periférica (mononeurite múltipla) e artralgias.

Contexto Educacional

A Poliarterite Nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta predominantemente artérias de médio calibre, poupando capilares, vênulas e arteríolas. É uma doença rara, mas grave, que pode levar a danos orgânicos significativos se não for diagnosticada e tratada precocemente. Sua etiologia é desconhecida na maioria dos casos, mas pode estar associada à infecção por vírus da hepatite B. O quadro clínico da PAN é heterogêneo e reflete o envolvimento de múltiplos órgãos. Os sintomas constitucionais como febre, emagrecimento e fadiga são comuns. Manifestações específicas incluem hipertensão arterial de novo início (devido ao envolvimento renal), dor abdominal (por isquemia mesentérica), neuropatia periférica (frequentemente mononeurite múltipla), artralgias e lesões cutâneas. O diagnóstico é desafiador e baseia-se na combinação de achados clínicos, laboratoriais (VHS/PCR elevados, anemia de doença crônica) e, idealmente, na biópsia de um tecido afetado que demonstre vasculite necrotizante. A angiografia pode revelar aneurismas e estenoses em vasos de médio calibre. O tratamento da PAN envolve corticosteroides em altas doses, frequentemente combinados com imunossupressores como ciclofosfamida, especialmente em casos de doença grave ou com risco de vida. O objetivo é induzir a remissão e prevenir danos orgânicos irreversíveis. O prognóstico melhorou significativamente com o advento da terapia imunossupressora, mas a doença ainda pode ser fatal se não tratada adequadamente. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar a atividade da doença e os efeitos adversos do tratamento.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais manifestações clínicas da Poliarterite Nodosa (PAN)?

A PAN manifesta-se com sintomas constitucionais (febre, emagrecimento, mialgia, artralgia), envolvimento renal (hipertensão arterial, insuficiência renal), gastrointestinal (dor abdominal, isquemia), neurológico (mononeurite múltipla, AVC), cutâneo (nódulos, livedo reticular) e cardíaco.

Como a PAN se diferencia de outras vasculites sistêmicas, como a Granulomatose com Poliangiite (GPA)?

A PAN tipicamente afeta vasos de médio calibre, não possui envolvimento pulmonar primário (exceto por infartos), não forma granulomas e é ANCA-negativa. A GPA, por outro lado, afeta vasos pequenos, tem envolvimento proeminente do trato respiratório e rins (glomerulonefrite) e é frequentemente ANCA-C positiva.

Qual o papel da biópsia no diagnóstico da Poliarterite Nodosa?

A biópsia de um órgão afetado (ex: nervo, músculo, pele, rim) é crucial para o diagnóstico definitivo da PAN, revelando vasculite necrotizante de vasos de médio calibre com infiltrado inflamatório e sem granulomas ou depósitos imunes significativos.

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