UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025
Mulher, 65 anos, encaminhada da pneumologia à reumatologia para auxílio na investigação etiológica de quadro de doença pulmonar intersticial. Paciente previamente hígida, iniciou quadro de dispneia, lesões cutâneas, parestesia e diminuição de força em mãos e pés há cerca de um ano. Exame físico: lesão cutânea (IMAGEM Q45), redução de sensibilidade em topografia de nervo ulnar e fibular à direita, tibial à esquerda: Redução de motricidade em nervo tibial à direita. Exames laboratoriais: hemoglobina = 10,6 g/dL, leucócitos = 13.000/mm³, plaquetas = 570.000/mm³, creatinina = 2,5 g/dL. Exame de urina: hemácias > 100/campo, com dismorfismo eritrocitário. Proteinúria de 24 horas = 2,5 gramas. Confirmada a principal hipótese diagnóstica, o autoanticorpo encontrado é:
Poliangiíte Microscópica (PAM) = Vasculite pequenos vasos + p-ANCA (Anti-MPO) + Síndrome Pulmão-Rim.
A PAM é uma vasculite de pequenos vasos que frequentemente cursa com glomerulonefrite necrotizante e hemorragia alveolar, fortemente associada ao anticorpo anti-mieloperoxidase (MPO).
A Poliangiíte Microscópica (PAM) é uma vasculite sistêmica necrotizante que afeta predominantemente vasos de pequeno calibre (capilares, vênulas e arteríolas). É classificada como uma vasculite ANCA-associada, com 60-80% dos pacientes apresentando positividade para Anti-MPO. O quadro clínico é grave, envolvendo frequentemente o rim (glomerulonefrite pauci-imune) e o pulmão. O diagnóstico diferencial com outras vasculites e doenças do tecido conjuntivo é essencial, sendo a presença de ANCA e a ausência de granulomas os principais divisores de águas para a PAM.
O anticorpo mais associado à Poliangiíte Microscópica (PAM) é o Anti-MPO (anti-mieloperoxidase), que corresponde ao padrão p-ANCA na imunofluorescência indireta.
Manifesta-se por doença pulmonar intersticial ou hemorragia alveolar (dispneia, hemoptise) associada a uma glomerulonefrite necrotizante rapidamente progressiva (hematúria dismórfica, proteinúria e perda de função renal).
Diferente da Granulomatose com Poliangiíte (Wegener), a Poliangiíte Microscópica não apresenta inflamação granulomatosa na biópsia e raramente acomete vias aéreas superiores de forma destrutiva.
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