Poliangeíte Microscópica: Tratamento da Síndrome Pulmão-Rim

FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2022

Enunciado

Para paciente com diagnóstico de síndrome pulmão-rim com p-ANCA positivo e diagnóstico de Poliangeíte microscópica com glomerulonefrite rapidamente progressiva, o que pode fazer parte da proposta terapêutica para induzir remissão da doença?

Alternativas

1. A) Metilprednisolona, Micofenolato, Sulfametoxazol+Trimetoprim, Ertanecepte.
2. B) Metilprednisolona,Ciclofosfamida, Rituximabe, Plasmaférese.
3. C) Azatioprina, Ciclofosfamida, Rituximabe, Plasmaferese.
4. D) Metorexato, Micofenolato, Sulfametoxazol+Trimetoprim, Rituximabe.

Pérola Clínica

PAM com síndrome pulmão-rim (p-ANCA+): indução com Metilprednisolona, Ciclofosfamida/Rituximabe e Plasmaférese.

Resumo-Chave

A poliangeíte microscópica (PAM) com síndrome pulmão-rim e p-ANCA positivo é uma condição grave que exige tratamento agressivo para induzir a remissão. A terapia padrão inclui corticosteroides em altas doses (pulsoterapia com metilprednisolona), um agente imunossupressor potente como ciclofosfamida ou rituximabe, e plasmaférese, especialmente em casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva ou hemorragia alveolar difusa.

Contexto Educacional

A poliangeíte microscópica (PAM) é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos, frequentemente associada a anticorpos p-ANCA (MPO-ANCA), que pode levar a manifestações graves como a síndrome pulmão-rim. Esta condição, caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, representa uma emergência médica que exige diagnóstico precoce e tratamento agressivo para evitar danos orgânicos irreversíveis e reduzir a mortalidade. Residentes e estudantes de medicina devem estar aptos a reconhecer a apresentação clínica e iniciar prontamente a terapia de indução com corticosteroides, imunossupressores e, quando indicado, plasmaférese, para otimizar o prognóstico dos pacientes.

Perguntas Frequentes

O que é a síndrome pulmão-rim e como ela se manifesta na poliangeíte microscópica?

A síndrome pulmão-rim é uma condição grave caracterizada pela combinação de hemorragia alveolar difusa (manifestada por hemoptise e infiltrados pulmonares) e glomerulonefrite rapidamente progressiva (com insuficiência renal aguda). Na PAM, é causada pela vasculite de pequenos vasos mediada por autoanticorpos p-ANCA.

Quais são os pilares do tratamento de indução para PAM grave com síndrome pulmão-rim?

Os pilares incluem corticosteroides em altas doses (como metilprednisolona em pulsoterapia), um agente imunossupressor potente (ciclofosfamida ou rituximabe) e, em casos de doença grave com comprometimento renal ou pulmonar significativo, a plasmaférese.

Por que a plasmaférese é indicada em casos de síndrome pulmão-rim na vasculite ANCA-associada?

A plasmaférese é indicada para remover rapidamente os autoanticorpos ANCA e mediadores inflamatórios circulantes, sendo particularmente útil em casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva grave (creatinina > 5.7 mg/dL) e hemorragia alveolar difusa, para preservar a função renal e pulmonar.

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