UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2023
Paciente masculino com 48 anos, com queixa de artrite simétrica de mãos, punhos, e joelhos há 3 meses, emagrecimento de 6 kg e astenia; há 2 semanas iniciou quadro de tosse seca e urina espumosa. Refere que iniciou quadro de rinite e asma de difícil controle desde a adolescência, com períodos de melhora, outros de piora, mas sempre em uso de corticoide inalatório e oral na tentativa de controle. Ao exame físico, presença de livedo racemoso em membros, ausculta pulmonar reduzida difusamente com sibilos, restante sem alterações. Os exames laboratoriais apresentavam anemia, leucocitose com hipereosinofilia (45% dos leucócitos) e plaquetose; VHS e PCR aumentados; HiperIgE.Diante do caso clinico, qual sua hipótese diagnóstica e exame a ser solicitado:
EGPA (Churg-Strauss) → asma grave + hipereosinofilia + vasculite sistêmica (pulmão, pele, rim, nervos).
A Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica (EGPA), ou Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica rara caracterizada pela tríade de asma, eosinofilia e vasculite. A presença de rinite e asma de difícil controle desde a adolescência, somada à hipereosinofilia marcante e manifestações sistêmicas como artrite, tosse, urina espumosa (sugere acometimento renal) e livedo racemoso, aponta fortemente para este diagnóstico. O ANCA (especialmente p-ANCA/MPO) é um exame chave, embora possa ser negativo em até 60% dos casos.
A Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica (EGPA), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite sistêmica rara, mas grave, que afeta vasos de pequeno e médio calibre. Sua epidemiologia é de 1-3 casos por milhão de habitantes/ano, sendo mais comum em adultos. É crucial para o residente reconhecer esta condição devido ao seu potencial de morbidade e mortalidade se não tratada precocemente, especialmente pelo acometimento de múltiplos órgãos. A fisiopatologia envolve uma resposta imune complexa com participação de eosinófilos e linfócitos T auxiliares tipo 2 (Th2), levando à inflamação granulomatosa e vasculite. A suspeita diagnóstica surge em pacientes com história de asma e/ou rinite alérgica de difícil controle, que desenvolvem sintomas sistêmicos como artrite, neuropatia periférica, infiltrados pulmonares, glomerulonefrite e manifestações cutâneas (púrpura, livedo). A hipereosinofilia periférica é um achado laboratorial marcante. O tratamento da EGPA geralmente envolve corticosteroides sistêmicos, muitas vezes em altas doses, e imunossupressores adicionais como ciclofosfamida ou rituximabe, dependendo da gravidade e do acometimento orgânico. O prognóstico varia, mas a doença pode ser controlada com tratamento adequado, embora recaídas sejam comuns. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar a atividade da doença e os efeitos adversos da terapia.
Os principais critérios incluem asma, eosinofilia > 10% ou > 1500/mm³, mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, anormalidades de seios paranasais e eosinófilos extravasculares em biópsia.
O ANCA (especialmente p-ANCA/MPO) é positivo em cerca de 40% dos pacientes com EGPA, geralmente associado a doença mais grave e com acometimento renal. Um ANCA negativo não exclui o diagnóstico.
A EGPA se diferencia pela presença obrigatória de asma e hipereosinofilia proeminente, que são incomuns na Granulomatose com Poliangeíte (GPA) e Poliangeíte Microscópica (MPA).
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