UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2021
Homem 42 anos, com queixa de poliartrite simétrica de mãos, punhos e joelhos há 3 meses associado a emagrecimento de 10 kg e astenia; há 3 semanas iniciou quadro de tosse seca com hemoptoicos. Refere que iniciou quadro de sinusopatia de repetição desde a adolescência com períodos de melhora, outros de piora, mas sempre em uso de antibiótico. Em uma das pernas havia sinais clínicos de TVP (trombose venosa profunda) confirmada pelo doppler vascular. Os exames laboratoriais apresentavam anemia, leucocitose e plaquetose; VHS e PCR aumentados. Diante do caso clínico, qual sua hipótese diagnóstica e exame a ser solicitado?
Poliartrite + sinusopatia crônica + hemoptise + TVP + inflamação sistêmica → Poliangeíte granulomatosa = ANCA.
O quadro clínico de poliartrite, sinusopatia crônica, envolvimento pulmonar (tosse seca com hemoptoicos), manifestações trombóticas (TVP) e inflamação sistêmica (emagrecimento, astenia, VHS/PCR elevados) é altamente sugestivo de Poliangeíte Granulomatosa (anteriormente Granulomatose de Wegener), uma vasculite ANCA-associada. O exame chave para o diagnóstico é a dosagem de ANCA.
A Poliangeíte Granulomatosa (anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener) é uma vasculite sistêmica rara, mas grave, caracterizada por inflamação granulomatosa necrotizante que afeta predominantemente as vias aéreas superiores e inferiores, os rins e os vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre. O caso clínico apresentado é altamente sugestivo dessa condição, com a tríade clássica de envolvimento de vias aéreas superiores (sinusopatia crônica), pulmonar (tosse seca com hemoptoicos) e manifestações sistêmicas como poliartrite, emagrecimento e astenia. Além disso, a presença de trombose venosa profunda (TVP) é uma complicação conhecida das vasculites sistêmicas, incluindo a Poliangeíte Granulomatosa, devido ao estado pró-trombótico associado à inflamação. Os exames laboratoriais, com anemia, leucocitose, plaquetose e elevação de VHS e PCR, reforçam o quadro inflamatório sistêmico. O diagnóstico definitivo requer a combinação de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos. A dosagem de ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos) é o exame laboratorial mais importante para a suspeita e confirmação. Especificamente, o c-ANCA com especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA) é o marcador mais comum na Poliangeíte Granulomatosa. O tratamento envolve imunossupressores potentes para controlar a inflamação e prevenir danos orgânicos.
As manifestações incluem envolvimento de vias aéreas superiores (sinusite, otite, epistaxe), pulmonar (tosse, hemoptise, nódulos), renal (glomerulonefrite), articular (artrite) e cutâneo, além de sintomas constitucionais e trombose.
O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos), especialmente o c-ANCA com padrão de fluorescência citoplasmático e especificidade para proteinase 3 (PR3-ANCA), é um marcador sorológico crucial para o diagnóstico e monitoramento da Poliangeíte Granulomatosa.
A combinação de envolvimento de vias aéreas superiores e inferiores, glomerulonefrite e vasculite de pequenos vasos, juntamente com a presença de ANCA, ajuda a diferenciá-la de condições como artrite reumatoide ou lúpus, que podem ter sobreposição de sintomas articulares.
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