UESPI - Universidade Estadual do Piauí — Prova 2020
Qual Vasculite Sistêmica tem associação com infecções de vias aéreas superiores + Glomerulonefrites + ANCA C positivo?
Poliangeite Granulomatosa = IVAS + Glomerulonefrite + ANCA C (PR3-ANCA) positivo.
A Poliangeite Granulomatosa (anteriormente Doença de Wegener) é uma vasculite sistêmica necrotizante que classicamente afeta as vias aéreas superiores e inferiores, rins (glomerulonefrite) e é fortemente associada à presença de ANCA C (anti-PR3) no soro.
A Poliangeite Granulomatosa (anteriormente conhecida como Doença de Wegener) é uma vasculite sistêmica necrotizante de pequenos e médios vasos, caracterizada pela formação de granulomas. É uma das vasculites ANCA-associadas, um grupo de doenças autoimunes que causam inflamação e destruição dos vasos sanguíneos. Sua importância clínica reside na gravidade do acometimento multissistêmico, que pode levar a disfunção orgânica grave se não tratada precocemente. A fisiopatologia envolve a ativação de neutrófilos e a formação de autoanticorpos contra enzimas citoplasmáticas de neutrófilos (ANCA). Na Poliangeite Granulomatosa, o ANCA C (citoplasmático) é o mais comum, direcionado contra a proteinase 3 (PR3-ANCA). Clinicamente, a tríade clássica envolve o trato respiratório superior (sinusite crônica, otite média, estenose subglótica), o trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, infiltrados, hemorragia alveolar) e os rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva). O diagnóstico é feito pela combinação de achados clínicos, sorologia (ANCA C positivo) e biópsia de órgão afetado, que revela vasculite necrotizante e granulomas. O tratamento inicial geralmente envolve imunossupressores potentes, como ciclofosfamida ou rituximabe, combinados com corticosteroides, para induzir a remissão. A manutenção da remissão é feita com agentes menos tóxicos. O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento moderno, mas a doença ainda pode ser fatal se não diagnosticada e tratada a tempo.
A Poliangeite Granulomatosa classicamente afeta as vias aéreas superiores (sinusite, otite, estenose traqueal), vias aéreas inferiores (nódulos pulmonares, hemorragia alveolar) e os rins, causando glomerulonefrite rapidamente progressiva.
O ANCA C (anticorpo contra proteinase 3, PR3-ANCA) é um marcador sorológico altamente específico e sensível para a Poliangeite Granulomatosa, sendo crucial para o diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
A Poliangeite Granulomatosa se diferencia pela presença de granulomas necrotizantes nas biópsias e pela forte associação com ANCA C (PR3-ANCA), enquanto a Poliangeite Microscópica geralmente é p-ANCA (MPO-ANCA) positiva e não forma granulomas.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo