UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
Pode-se afirmar que é uma condição associada ao aumento do risco de fenômenos trombóticos os níveis:
↓ ADAMTS-13 → ↑ Multímeros de vWF → Microangiopatia Trombótica (PTT).
A deficiência da enzima ADAMTS-13 impede a clivagem dos grandes multímeros do fator de von Willebrand, resultando em agregação plaquetária disseminada e oclusão microvascular.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência hematológica definida pela pêntade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia de consumo, febre, disfunção renal e alterações neurológicas. A base fisiopatológica é a deficiência severa da atividade da ADAMTS-13, que pode ser congênita ou, mais comumente, adquirida via autoanticorpos. O diagnóstico precoce é crucial, pois a mortalidade sem tratamento ultrapassa 90%. O tratamento padrão envolve a plasmaférese terapêutica para remover autoanticorpos e repor a enzima faltante, além de imunossupressão (corticoides, rituximabe) e, mais recentemente, o uso de caplacizumabe para bloquear a interação vWF-plaqueta.
A ADAMTS-13 é uma metaloprotease plasmática responsável por clivar os multímeros de ultra-alto peso molecular do fator de von Willebrand (vWF). Esses multímeros gigantes são altamente trombogênicos; sem a clivagem adequada pela ADAMTS-13, eles promovem a adesão e agregação plaquetária excessiva em áreas de alto estresse de cisalhamento, como a microcirculação.
A redução dos níveis de ADAMTS-13 (geralmente <10% da atividade normal) leva ao acúmulo de multímeros de vWF não clivados. Isso causa a formação de microtrombos ricos em plaquetas nos pequenos vasos, caracterizando a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Esse processo consome plaquetas e fragmenta hemácias (gerando esquistócitos), levando à isquemia orgânica multissistêmica.
Níveis diminuídos de α2-antiplasmina aumentariam a fibrinólise (risco de sangramento). Níveis elevados de t-PA (ativador do plasminogênio tecidual) e de plasminogênio também promovem a dissolução de coágulos, não favorecendo a trombose. Portanto, apenas a deficiência de ADAMTS-13 está ligada ao aumento do risco trombótico neste contexto.
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