UFRGS/HCPA - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (RS) — Prova 2024
A tomografia computadorizada abaixo pertence a um paciente que buscou atendimento por dispneia progressiva (com início há 1 ano) e que apresentava crepitantes nas bases pulmonares à ausculta pulmonar.Qual o diagnóstico mais provável?
Dispneia progressiva + crepitantes + TC com fibrose (padrão UIP) → Pneumonia intersticial fibrosante.
A imagem de TC, associada à história clínica de dispneia progressiva e crepitantes em bases pulmonares, é altamente sugestiva de uma doença pulmonar intersticial fibrosante, como a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), que se manifesta com um padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) na tomografia.
A pneumonia intersticial fibrosante é um termo amplo que engloba doenças pulmonares intersticiais caracterizadas por fibrose progressiva do parênquima pulmonar. A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a forma mais comum e grave, com prognóstico reservado. A epidemiologia mostra maior incidência em idosos e fumantes. A importância clínica reside na sua natureza progressiva e na necessidade de diagnóstico precoce para manejo adequado. A fisiopatologia envolve um processo de lesão e reparo aberrante que leva ao acúmulo de tecido fibroso. O diagnóstico é feito pela combinação de quadro clínico (dispneia progressiva, tosse seca, crepitantes em velcro), exames de imagem (TC de alta resolução) e, por vezes, biópsia pulmonar. A TC é fundamental para identificar o padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP), caracterizado por faveolamento, bronquiectasias de tração e reticulações subpleurais, predominantemente nas bases. O tratamento da FPI inclui terapias antifibróticas (pirfenidona, nintedanibe) que retardam a progressão da doença, além de medidas de suporte como oxigenoterapia e reabilitação pulmonar. O prognóstico é desafiador, com sobrevida média de 3-5 anos após o diagnóstico. Pontos de atenção incluem o diagnóstico diferencial com outras doenças intersticiais e a monitorização da progressão da doença.
Os achados típicos de fibrose pulmonar na TC de tórax incluem faveolamento (honeycombing), bronquiectasias de tração, reticulações subpleurais e perda de volume pulmonar, predominantemente nas bases e periferia dos pulmões.
O padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) na TC é crucial para o diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) quando associado ao quadro clínico, dispensando, em muitos casos, a biópsia pulmonar para confirmação.
Sequela de tuberculose geralmente apresenta calcificações, bronquiectasias cilíndricas, fibrose focal e perda de volume em lobos superiores, enquanto a fibrose intersticial é mais difusa, basal e com padrão de faveolamento.
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