UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Homem, 69 anos, comparece ao setor de emergência ortopédica queixando de claudicação e dor no quadril direito. Radiografia: lesão lítica insuflante na metáfise proximal do fêmur com aspecto de agressividade. Investigação diagnóstica subsequente: predomínio de plasmócitos neoplásicos no exame histopatológico da lesão lítica; ausência de tumor primário na tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome; ausência de proteína M no plasma e na urina; exames laboratoriais sem alterações. Biópsia da medula óssea: sem evidência de plasmócitos neoplásicos. A principal hipótese diagnóstica é:
Plasmocitoma solitário ósseo = lesão lítica com plasmócitos neoplásicos + ausência de critérios para mieloma múltiplo.
O plasmocitoma solitário ósseo é caracterizado por uma lesão óssea única com plasmócitos neoplásicos, sem evidência de doença sistêmica (ausência de proteína M, medula óssea normal, sem lesões líticas adicionais). É crucial diferenciá-lo do mieloma múltiplo para o manejo adequado.
O plasmocitoma solitário ósseo é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada pela presença de uma única lesão óssea lítica, composta por plasmócitos monoclonais, sem evidência de doença sistêmica. É uma condição rara, representando cerca de 3-5% das discrasias de plasmócitos, e é mais comum em homens idosos. A importância clínica reside na sua distinção do mieloma múltiplo, uma doença sistêmica com prognóstico e tratamento distintos. O diagnóstico baseia-se na biópsia da lesão óssea, que revela plasmócitos neoplásicos. É fundamental excluir o mieloma múltiplo através de exames complementares, como eletroforese de proteínas séricas e urinárias (para proteína M), dosagem de cadeias leves livres, biópsia de medula óssea (que deve ser negativa para plasmocitose >10%), e rastreamento de lesões ósseas adicionais (esqueleto completo, TC ou PET-CT). A ausência de hipercalcemia, insuficiência renal, anemia ou outras lesões ósseas é crucial para o diagnóstico de plasmocitoma solitário. O tratamento primário do plasmocitoma solitário ósseo é a radioterapia local, com altas taxas de controle da doença no local. A cirurgia pode ser indicada para lesões instáveis ou com risco de fratura patológica. O acompanhamento a longo prazo é essencial, pois uma parcela significativa dos pacientes pode evoluir para mieloma múltiplo, exigindo vigilância para o surgimento de novos sintomas ou alterações laboratoriais.
Os critérios incluem uma biópsia de lesão óssea mostrando plasmócitos monoclonais, ausência de plasmocitose medular (>10%), ausência de lesões ósseas adicionais, e ausência de hipercalcemia, insuficiência renal ou anemia relacionadas à doença.
O mieloma múltiplo é uma doença sistêmica com envolvimento medular difuso e/ou múltiplas lesões ósseas, além de critérios CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) ou biomarcadores de malignidade. O plasmocitoma é uma lesão única e localizada.
O plasmocitoma solitário ósseo tem um prognóstico geralmente bom com tratamento local (radioterapia), mas cerca de 50-70% dos pacientes podem progredir para mieloma múltiplo ao longo do tempo, exigindo acompanhamento rigoroso.
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