Pioderma Gangrenoso: Associações Sistêmicas Essenciais

FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2022

Enunciado

No pioderma gangrenoso, mais de 50% dos pacientes apresentam doenças sistêmicas, que podem anteceder, coincidir ou surgir após o quadro cutâneo. Assinale a alternativa que apresenta a doença que não está associada ao pioderma gangrenoso.

Alternativas

1. A) Doença intestinal inflamatória, por exemplo doença de Crohn e Colite Ulcerativa.
2. B) Doença neurológica, por exemplo meningoencefalite aguda.
3. C) Doença hematológica, em especial, leucemia mieloide aguda e crônica e outras leucemias.
4. D) Gamopatia monocional, frequentemente composta por IgA.
5. E) Artrite Reumatóide, Artrite soronegativas e Espondilite Anquilosante.

Pérola Clínica

Pioderma gangrenoso: forte associação com DII, doenças hematológicas e reumatológicas; não com doenças neurológicas agudas.

Resumo-Chave

O pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica inflamatória estéril, frequentemente associada a doenças sistêmicas como doenças inflamatórias intestinais, artrites e discrasias sanguíneas. É crucial investigar essas condições subjacentes ao diagnosticar PG, pois o tratamento da doença de base pode influenciar a resposta cutânea.

Contexto Educacional

O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença inflamatória cutânea rara, caracterizada por úlceras dolorosas e progressivas com bordas violáceas e minadas. Embora sua etiologia exata seja desconhecida, é classificado como uma dermatose neutrofílica estéril e está fortemente associado a diversas condições sistêmicas em mais de 50% dos pacientes, o que ressalta a importância de uma investigação abrangente. As associações mais proeminentes incluem doenças inflamatórias intestinais (como Doença de Crohn e Retocolite Ulcerativa), doenças reumatológicas (artrite reumatoide, espondilite anquilosante) e discrasias sanguíneas (leucemias, gamopatias monoclonais). O diagnóstico de PG é clínico e de exclusão, não existindo um marcador laboratorial específico. A biópsia de pele é útil para excluir outras causas de ulceração, mas pode precipitar o fenômeno de patergia. O manejo do pioderma gangrenoso envolve o tratamento da doença sistêmica subjacente, quando presente, e terapia imunossupressora para a lesão cutânea. Corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento, frequentemente combinados com outros agentes como ciclosporina, micofenolato de mofetila ou agentes biológicos (anti-TNF). O prognóstico é variável, mas a doença pode ser crônica e recorrente, impactando significativamente a qualidade de vida do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais doenças inflamatórias intestinais associadas ao pioderma gangrenoso?

As doenças inflamatórias intestinais mais comumente associadas são a Doença de Crohn e a Retocolite Ulcerativa, presentes em até 30% dos casos de pioderma gangrenoso.

O que é o fenômeno de patergia no pioderma gangrenoso?

A patergia é um fenômeno característico do pioderma gangrenoso, onde um trauma mínimo na pele (como uma biópsia ou injeção) pode desencadear o desenvolvimento de novas lesões cutâneas.

Qual o tratamento de primeira linha para pioderma gangrenoso?

O tratamento de primeira linha geralmente envolve corticosteroides sistêmicos, como a prednisona, em doses elevadas, muitas vezes combinados com imunossupressores ou agentes biológicos, dependendo da gravidade e da doença de base.

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