CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2016
Qual das condições está mais associada a catarata unilateral?
Catarata unilateral + microftalmia em recém-nascido → Pensar em Persistência da Vasculatura Fetal.
A Persistência da Vasculatura Fetal (PVF) é uma das causas mais comuns de catarata congênita unilateral e leucocoria, geralmente ocorrendo de forma esporádica e não sistêmica.
A catarata congênita é uma causa importante de ambliopia e cegueira evitável. A distinção entre casos unilaterais e bilaterais é o primeiro passo na investigação etiológica. Casos bilaterais exigem triagem para erros inatos do metabolismo (ex: galactosemia) e infecções do complexo TORCH. Na PVF, o manejo é cirúrgico e complexo, visando remover a opacidade e a tração vítrea para permitir o desenvolvimento visual. O prognóstico visual em casos unilaterais é frequentemente reservado devido à ambliopia profunda e às alterações estruturais associadas, como a microftalmia.
Anteriormente conhecida como Persistência Hiperplásica do Vítreo Primário (PHPV), a PVF é uma anomalia congênita do desenvolvimento ocular que ocorre quando o sistema vascular hialoide fetal, que deveria regredir entre a 28ª e 35ª semana de gestação, persiste após o nascimento. Pode se manifestar nas formas anterior, posterior ou combinada, levando frequentemente à formação de uma membrana retrocristalina que opacifica o cristalino (catarata) e pode causar tração retiniana.
Diferente de condições genéticas (como Síndrome de Marfan ou Alport) ou infecções intrauterinas (como Sífilis, Rubéola ou Toxoplasmose), que tendem a afetar ambos os olhos devido à sua natureza sistêmica, a PVF é um erro de desenvolvimento localizado e esporádico em um dos olhos. Por isso, é a causa clássica de catarata unilateral acompanhada de microftalmia e processos ciliares alongados visíveis através da pupila dilatada.
O principal diagnóstico diferencial da leucocoria (pupila branca) unilateral é o retinoblastoma, que é a neoplasia ocular mais comum da infância e exige exclusão imediata. Outras causas incluem a Doença de Coats e o descolamento de retina. No caso da catarata especificamente, causas traumáticas também devem ser consideradas em crianças maiores, mas no período neonatal, a PVF é a principal suspeita para casos unilaterais.
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