Penfigoide Ocular Cicatricial: Diagnóstico e Manejo

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008

Enunciado

Assinale a alternativa correta com relação ao penfigoide ocular cicatricial:

Alternativas

1. A) Diagnóstico clínico geralmente estabelecido entre a 2ª e 3ª décadas de vida
2. B) Resultado negativo da biópsia de conjuntiva após análise de imunofluorescência descarta o diagnóstico
3. C) O tratamento sistêmico com dapsona está contraindicado nos pacientes que possuam a enzima glicose 6-fosfato-desidrogenase (G6PD)
4. D) Acomete mais mulheres do que homens

Pérola Clínica

Penfigoide ocular → Mulheres > Homens + Simbléfaro + Doença autoimune crônica.

Resumo-Chave

É uma doença autoimune cicatricial crônica que afeta mais mulheres idosas. O diagnóstico é clínico-histopatológico, e o tratamento exige imunossupressão sistêmica.

Contexto Educacional

O penfigoide ocular cicatricial é uma variante do penfigoide de membranas mucosas, onde os autoanticorpos atacam proteínas de adesão (como a laminina 5 e o antígeno BP180) na zona da membrana basal do epitélio conjuntival. A inflamação crônica resultante leva à substituição do tecido conjuntival normal por fibrose, destruição das células caliciformes e fechamento dos ductos das glândulas lacrimais. O estadiamento de Foster é utilizado para guiar o tratamento, variando desde inflamação subepitelial (Estágio I) até anquilobléfaro e ceratinização total (Estágio IV). O manejo cirúrgico (como correção de entrópio ou triquíase) só deve ser realizado quando a doença inflamatória estiver estritamente controlada por terapia sistêmica, caso contrário, o trauma cirúrgico pode desencadear uma exacerbação explosiva da fibrose.

Perguntas Frequentes

Qual o perfil epidemiológico do penfigoide ocular cicatricial?

O penfigoide ocular cicatricial (POC) acomete predominantemente indivíduos idosos, com idade média de diagnóstico entre 60 e 70 anos. É significativamente mais comum em mulheres do que em homens (proporção de aproximadamente 2:1 ou 3:1). Diferente de outras doenças bolhosas, o POC é uma condição crônica e progressiva que pode levar à cegueira por xerose extrema e opacificação corneana.

Uma biópsia negativa exclui o diagnóstico de POC?

Não. Embora a imunofluorescência direta (IFD) mostrando depósitos lineares de IgG, IgA ou C3 na zona da membrana basal seja o padrão-ouro histopatológico, sua sensibilidade é baixa. Resultados falso-negativos são comuns, especialmente se a biópsia for colhida de áreas muito cicatrizadas ou se a doença estiver em fase de remissão temporária. O diagnóstico é frequentemente estabelecido com base em critérios clínicos, como a presença de simbléfaro progressivo sem causa prévia.

Quais os cuidados ao prescrever dapsona para POC?

A dapsona é frequentemente usada no controle de casos leves a moderados. No entanto, antes de iniciar o tratamento, é obrigatório dosar a enzima G6PD (Glicose-6-Fosfato Desidrogenase). Pacientes com deficiência desta enzima têm alto risco de desenvolver hemólise grave e metemoglobinemia ao usar dapsona. O monitoramento frequente do hemograma também é necessário devido ao risco de agranulocitose.

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