Penfigoide Ocular Cicatricial: Fisiopatologia e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

Com relação ao penfigoide ocular cicatricial, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) As drogas mais frequentemente relacionadas à patogênese são os neurolépticos e os antibióticos derivados da sulfa.
2. B) Trata-se de reação de hipersensibilidade tipo III (Gell e Coombs), com formação de imunocomplexos que se depositam entre as células basais do epitélio da conjuntiva e sua membrana basal.
3. C) Homens a partir da quarta década de vida, trabalhadores expostos a substâncias derivadas do petróleo e imunossuprimidos, correspondem aos grupos mais acometidos pela doença.
4. D) Quanto mais avançada a doença, menor o número de células caliciformes encontradas na superfície ocular.

Pérola Clínica

Penfigoide Ocular = Hipersensibilidade Tipo II + Perda de células caliciformes + Fibrose subconjuntival.

Resumo-Chave

O penfigoide ocular cicatricial é uma doença autoimune onde a destruição das células caliciformes leva à xeroftalmia grave e cicatrização progressiva da conjuntiva.

Contexto Educacional

O penfigoide ocular cicatricial (POC) é uma variante do penfigoide das membranas mucosas. É uma doença autoimune crônica, progressiva e potencialmente cegante, mais comum em mulheres idosas. A patogênese envolve uma reação de hipersensibilidade tipo II, onde autoanticorpos atacam componentes da zona da membrana basal (como a integrina alfa-6 beta-4 ou laminina 332). A inflamação crônica resulta em fibrose subepitelial. Um dos marcos histopatológicos e clínicos da progressão é a redução drástica das células caliciformes, o que compromete a adesão do filme lacrimal e predispõe à metaplasia escamosa. O tratamento exige imunossupressão sistêmica (como dapsona, metotrexato ou ciclofosfamida), pois o manejo apenas tópico é insuficiente para frear a cicatrização.

Perguntas Frequentes

Qual o papel das células caliciformes no penfigoide ocular?

As células caliciformes (goblet cells) são responsáveis pela produção da camada de mucina do filme lacrimal. No penfigoide, a inflamação crônica e a cicatrização destroem essas células, resultando em olho seco severo e instabilidade da superfície ocular.

Como é feito o diagnóstico definitivo?

O diagnóstico é clínico, mas a confirmação padrão-ouro é feita através da biópsia de conjuntiva com imunofluorescência direta, demonstrando o depósito linear de anticorpos (IgG, IgA ou C3) ao longo da zona da membrana basal epitelial.

Quais as complicações finais da doença?

A progressão leva à formação de simbléfaro (adesão entre conjuntiva palpebral e bulbar), encurtamento de fórnices, entrópio cicatricial, triquíase e, por fim, ceratinização total da superfície ocular com perda visual severa.

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