CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2014
Uma biópsia conjuntival revelou pela imunofluorescência a presença de imunocomplexos (IgA) na membrana basal do epitélio. O diagnóstico mais provável é:
Depósito linear de IgA, IgG ou C3 na zona da membrana basal conjuntival = Penfigoide Ocular Cicatricial.
O Penfigoide Ocular Cicatricial é uma doença autoimune crônica caracterizada por inflamação conjuntival progressiva e fibrose subepitelial, diagnosticada por imunofluorescência direta.
O Penfigoide Ocular Cicatricial (POC) é uma condição oftalmológica grave que exige diagnóstico precoce para evitar a cegueira irreversível. Diferente de outras conjuntivites cicatriciais, o POC é progressivo e raramente responde apenas a tratamentos tópicos, necessitando de imunossupressão sistêmica (como dapsona, metotrexato ou ciclofosfamida). A presença de IgA na membrana basal, citada no enunciado, é um marcador clássico de doenças bolhosas de membrana mucosa. Clinicamente, o médico deve suspeitar de POC em qualquer paciente idoso com conjuntivite crônica bilateral que apresente sinais de fibrose subepitelial (linhas esbranquiçadas na conjuntiva tarsal) ou encurtamento de fórnice inferior. A biópsia conjuntival para imunofluorescência deve ser realizada precocemente. O manejo cirúrgico (como correção de entrópio) deve ser evitado durante as fases de inflamação ativa, pois o trauma cirúrgico pode exacerbar a resposta cicatricial.
O Penfigoide Ocular Cicatricial (POC) é uma variante do penfigoide de membranas mucosas que afeta predominantemente a conjuntiva. É uma doença autoimune sistêmica do tipo hipersensibilidade tipo II, onde autoanticorpos (geralmente IgG, IgA ou C3) atacam proteínas da zona da membrana basal (como a laminina 332 ou a integrina beta-4). Isso resulta em inflamação crônica, formação de bolhas subepiteliais e, crucialmente, uma resposta cicatricial progressiva que leva ao encurtamento do fórnice, simbléfaro (adesão entre conjuntiva bulbar e palpebral) e eventual ceratinização da superfície ocular.
O diagnóstico definitivo requer uma biópsia da conjuntiva bulbar, preferencialmente de uma área adjacente a uma zona inflamada, mas não excessivamente ulcerada. A amostra deve ser submetida à imunofluorescência direta (IFD). O achado patognomônico é o depósito linear contínuo de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) ou frações do complemento (C3) ao longo da zona da membrana basal epitelial. É importante notar que a biópsia pode ser falso-negativa em até 40% dos casos, especialmente em estágios avançados ou inativos, exigindo às vezes múltiplas amostras ou correlação clínica estrita.
Sem tratamento imunossupressor sistêmico, o POC progride através de quatro estágios clínicos (Classificação de Foster). As complicações incluem: encurtamento dos fórnices conjuntivais, formação de simbléfaro, triquíase e entrópio cicatricial (devido à fibrose da placa tarsal), xerose ocular grave (por destruição das glândulas acessórias e células caliciformes) e, finalmente, anquilobléfaro e ceratinização total da superfície ocular. A cegueira ocorre devido à opacificação corneana secundária ao trauma mecânico dos cílios e à falência límbica.
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