UDI Hospital - Hospital UDI São Luís (MA) — Prova 2021
Mulher apresentando bolhas flácidas e disseminadas em todo corpo, com erosões dolorosas na mucosa oral. Histopatologia revela perda da adesão entre células da porção mais profunda da epiderme. Provável diagnóstico:
Bolhas flácidas disseminadas + erosões orais + acantólise profunda epiderme → Pênfigo Vulgar.
O Pênfigo Vulgar é uma doença autoimune caracterizada por bolhas flácidas e disseminadas na pele e, classicamente, erosões dolorosas na mucosa oral. A histopatologia com perda de adesão entre as células da porção mais profunda da epiderme (acantólise suprabasal) é patognomônica, diferenciando-o de outras doenças bolhosas.
O Pênfigo Vulgar é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela formação de bolhas intraepidérmicas na pele e mucosas. Sua importância clínica reside na morbidade significativa que causa, incluindo dor, infecções secundárias e, se não tratado, pode ser fatal. É fundamental para o residente reconhecer suas manifestações e o padrão histopatológico para um diagnóstico e tratamento precoces. A fisiopatologia do Pênfigo Vulgar envolve a produção de autoanticorpos, principalmente IgG, contra as desmogleínas (Dsg1 e Dsg3), proteínas de adesão celular encontradas nos desmossomos dos queratinócitos. A ligação desses anticorpos leva à perda de adesão entre as células epidérmicas, um processo conhecido como acantólise, resultando na formação de bolhas flácidas. As erosões na mucosa oral são frequentemente as primeiras a aparecer e são dolorosas. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica, biópsia de pele para histopatologia (mostrando acantólise suprabasal) e imunofluorescência direta (depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos) e indireta (anticorpos circulantes anti-desmogleína). O tratamento geralmente envolve corticosteroides sistêmicos em altas doses, frequentemente combinados com imunossupressores, para controlar a doença e prevenir complicações.
O Pênfigo Vulgar é caracterizado por bolhas flácidas que se rompem facilmente, deixando erosões dolorosas, e frequentemente afeta as mucosas, especialmente a oral, sendo muitas vezes a primeira manifestação. O sinal de Nikolsky é positivo.
A histopatologia clássica do Pênfigo Vulgar revela acantólise suprabasal, que é a perda de adesão entre os queratinócitos acima da camada basal, formando uma bolha intraepidérmica. Isso é crucial para o diagnóstico diferencial com outras doenças bolhosas.
No Pênfigo Vulgar, os autoanticorpos são direcionados principalmente contra a Desmogleína 3 (Dsg3), uma glicoproteína de adesão celular presente nos desmossomos. Em alguns casos, também podem ser encontrados anticorpos contra a Desmogleína 1 (Dsg1).
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