UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2020
Mulher, 42 anos de idade, com lesões na boca há um ano e na pele há três meses. Exame físico: bolhas flácidas, exulcerações e crostas hemáticas na face e no tronco e exulcerações na mucosa oral. Exame anátomo-patológico: bolha com clivagem intraepidérmica supra-basal e células acantolíticas. Qual é o diagnóstico mais provável?
Pênfigo vulgar = bolhas flácidas, lesões mucosas, clivagem supra-basal, células acantolíticas.
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune caracterizada por bolhas flácidas na pele e, frequentemente, lesões dolorosas na mucosa oral. A histopatologia com clivagem intraepidérmica supra-basal e células acantolíticas é patognomônica.
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela formação de bolhas na pele e mucosas. É causada pela produção de autoanticorpos contra desmogleínas 1 e 3, proteínas que fazem parte dos desmossomos, responsáveis pela adesão entre os queratinócitos. A perda dessa adesão leva à acantólise e à formação de bolhas intraepidérmicas. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica, com bolhas flácidas e exulcerações, especialmente na mucosa oral, que muitas vezes é o primeiro local afetado. O sinal de Nikolsky (descolamento da epiderme por pressão lateral) é frequentemente positivo. A confirmação diagnóstica é feita por biópsia de pele para histopatologia e imunofluorescência direta, que revela depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos. O tratamento do pênfigo vulgar geralmente envolve corticosteroides sistêmicos em altas doses, muitas vezes combinados com imunossupressores poupadores de corticoides, como azatioprina ou micofenolato de mofetila. Rituximabe também é uma opção eficaz. O prognóstico melhorou significativamente com o advento desses tratamentos, mas a doença ainda pode ser grave e requer acompanhamento rigoroso.
O pênfigo vulgar é caracterizado por bolhas flácidas que se rompem facilmente, formando exulcerações e crostas. As lesões na mucosa oral são muito comuns e frequentemente as primeiras a aparecer, causando dor e dificuldade para se alimentar.
O achado histopatológico característico é a clivagem intraepidérmica supra-basal, onde a bolha se forma acima da camada basal, e a presença de células acantolíticas, que são queratinócitos desprendidos.
O pênfigo vulgar apresenta bolhas flácidas, lesões mucosas frequentes e clivagem intraepidérmica. O penfigoide bolhoso, por outro lado, tem bolhas tensas, lesões mucosas menos comuns e clivagem subepidérmica.
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