UDI 24h - Hospital UDI Teresina (PI) — Prova 2021
Mulher apresentando bolhas flácidas e disseminadas em todo o corpo, com erosões dolorosas na mucosa oral. Histopatologia revela perda da adesão entre células da porção mais profunda da epiderme. Provável diagnóstico:
Bolhas flácidas + erosões orais + acantólise profunda = Pênfigo Vulgar.
O Pênfigo Vulgar é uma doença autoimune caracterizada por bolhas flácidas e erosões mucosas dolorosas, resultantes da acantólise (perda de adesão celular) na porção mais profunda da epiderme, devido a autoanticorpos contra desmogleína 3 e/ou 1. O envolvimento da mucosa oral é uma característica distintiva e precoce.
O Pênfigo Vulgar é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela formação de bolhas intraepidérmicas e erosões na pele e mucosas. É causada pela produção de autoanticorpos, principalmente IgG, contra as desmogleínas 1 e 3, que são proteínas de adesão celular (caderinas) encontradas nos desmossomos dos queratinócitos. A perda da função dessas proteínas leva à acantólise, ou seja, à separação das células epidérmicas. Clinicamente, o Pênfigo Vulgar se manifesta com bolhas flácidas que se rompem facilmente, deixando erosões dolorosas. Um achado clássico é o sinal de Nikolsky positivo, onde a fricção suave da pele aparentemente sã causa descolamento epidérmico. O envolvimento da mucosa oral é uma característica distintiva e ocorre em quase todos os pacientes, muitas vezes sendo a primeira manifestação da doença, causando dor intensa e impactando a alimentação. Outras mucosas, como a genital e conjuntival, também podem ser afetadas. O diagnóstico é confirmado pela histopatologia, que demonstra acantólise suprabasal e formação de bolhas intraepidérmicas. A imunofluorescência direta da pele perilesional revela depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos (padrão em "rede de galinheiro"). A imunofluorescência indireta pode detectar autoanticorpos circulantes. O tratamento envolve imunossupressores, principalmente corticosteroides sistêmicos, e o prognóstico, embora melhorado com o tratamento, ainda pode ser grave se não diagnosticado e tratado precocemente.
O Pênfigo Vulgar se caracteriza por bolhas flácidas que se rompem facilmente, deixando erosões dolorosas. O envolvimento da mucosa oral é muito comum e frequentemente a primeira manifestação, causando dor e dificuldade para se alimentar.
A histopatologia revela acantólise (perda de adesão entre os queratinócitos) na porção suprabasal da epiderme, formando uma fenda intraepidérmica logo acima da camada basal, que permanece aderida à derme.
No Pênfigo Vulgar, as bolhas são flácidas e há envolvimento da mucosa. No Pênfigo Foliáceo, as bolhas são mais superficiais, geralmente não há envolvimento mucoso, e as lesões tendem a ser mais crostosas e eritematosas, com acantólise na camada granulosa.
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