Pênfigo Vulgar: Diagnóstico e Achados Histopatológicos

USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024

Enunciado

Mulher, 36 anos, previamente hígida e sem uso de medicamentos, apresentou exulcerações em mucosa jugal e gengiva há 4 meses e, há 1 mês, bolhas flácidas disseminadas pelo corpo, com dor e ardência intensa nas lesões. Exame físico: BEG; sinal de Nikolsky positivo perilesional; sem outros achados. Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual achado histopatológico é mais provável de ser encontrado na biópsia de pele?

Alternativas

  1. A) Bolha intraepidérmica suprabasal.
  2. B) Bolha por degeneração vacuolar.
  3. C) Bolha intraepidérmica subcórnea.
  4. D) Bolha subepidérmica.

Pérola Clínica

Pênfigo vulgar → bolhas flácidas, Nikolsky +, lesões orais, histopatologia: bolha suprabasal por acantólise.

Resumo-Chave

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune caracterizada por bolhas flácidas e lesões mucosas dolorosas. O sinal de Nikolsky positivo é um achado clínico importante, e a biópsia de pele revela uma bolha intraepidérmica suprabasal devido à acantólise.

Contexto Educacional

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela formação de bolhas na pele e mucosas. É crucial para estudantes e residentes reconhecerem suas manifestações clínicas e histopatológicas para um diagnóstico e tratamento precoces, que impactam diretamente o prognóstico do paciente. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos contra desmogleínas 1 e 3, proteínas de adesão intercelular (desmossomos) nos ceratinócitos. Isso leva à acantólise, resultando na formação de bolhas intraepidérmicas suprabasais. O diagnóstico é clínico, com sinal de Nikolsky positivo, e confirmado por biópsia de pele para histopatologia e imunofluorescência direta. O tratamento baseia-se em imunossupressores, principalmente corticosteroides sistêmicos, com o objetivo de controlar a doença e prevenir complicações. O reconhecimento rápido e a instituição da terapia adequada são vitais para reduzir a morbidade e mortalidade associadas à doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais clínicos do pênfigo vulgar?

O pênfigo vulgar se manifesta com bolhas flácidas na pele e mucosas, frequentemente dolorosas, e o sinal de Nikolsky é positivo. As lesões orais são comuns e podem ser o primeiro sintoma.

Qual o achado histopatológico mais provável no pênfigo vulgar?

A biópsia de pele no pênfigo vulgar tipicamente revela uma bolha intraepidérmica suprabasal, resultante da acantólise (perda de adesão entre os ceratinócitos).

Como diferenciar pênfigo vulgar de penfigoide bolhoso?

O pênfigo vulgar apresenta bolhas flácidas, lesões mucosas e sinal de Nikolsky positivo, com bolha suprabasal. O penfigoide bolhoso tem bolhas tensas, menos lesões mucosas e Nikolsky negativo, com bolha subepidérmica.

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