Pênfigo Vulgar: Diagnóstico, Fisiopatologia e Sinais Chave

MedEvo Ciclo Básico — Prova 2025

Enunciado

Um paciente de 45 anos apresenta erosões dolorosas na mucosa oral e bolhas cutâneas flácidas que se rompem facilmente ao toque (sinal de Nikolsky positivo). A análise histopatológica de uma biópsia de pele revela o fenômeno de acantólise: a perda de coesão entre os queratinócitos nas camadas suprabasais, resultando em fendas intraepiteliais. Um detalhe crucial observado pelo patologista é que a camada basal de células permanece firmemente aderida à membrana basal, embora isolada das células superiores, conferindo o aspecto clássico de 'fileira de lápides' (tombstone appearance). Com base na correlação entre a morfologia observada e a biologia celular, o defeito primário nesse tecido envolve a ruptura de qual estrutura?

Alternativas

1. A) Hemidesmossomos, que ancoram o citoesqueleto de queratina à lâmina lúcida.
2. B) Desmossomos, que promovem o acoplamento mecânico entre queratinócitos adjacentes.
3. C) Zônulas de oclusão, que vedam o espaço intercelular e estabelecem a polaridade.
4. D) Junções comunicantes, que permitem o fluxo de íons e a coordenação metabólica.

Pérola Clínica

Sinal de Nikolsky positivo (a pele se desprende ao ser friccionada) indica fragilidade intraepitelial, geralmente por lesão nos desmossomos.

Contexto Educacional

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, caracterizada pela formação de bolhas flácidas na pele e mucosas. Sua compreensão é vital para dermatologistas e clínicos, pois o diagnóstico precoce e o tratamento adequado são cruciais para prevenir complicações e melhorar o prognóstico dos pacientes. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos (IgG) contra as desmogleínas 1 e 3, componentes dos desmossomos, que são estruturas de adesão entre os queratinócitos. Essa autoimunidade leva à acantólise, ou seja, à perda de coesão entre as células epidérmicas, resultando na formação de bolhas intraepiteliais suprabasais e no clássico sinal de Nikolsky positivo. O diagnóstico é confirmado por biópsia de pele com histopatologia e imunofluorescência direta e indireta, que detectam os autoanticorpos. O tratamento geralmente envolve corticosteroides sistêmicos e imunossupressores. A distinção do penfigoide bolhoso, que afeta hemidesmossomos e forma bolhas tensas, é fundamental para a conduta terapêutica correta.

Perguntas Frequentes

Por que a camada basal não se solta?

Porque ela está presa à membrana basal por hemidesmossomos, que usam proteínas diferentes (integrinas) das atacadas nos desmossomos (caderinas).

O que é acantólise?

É o processo patológico de separação das células da camada espinhosa do epitélio devido à perda de adesão intercelular.

Qual a diferença visual entre pênfigo e penfigoide?

No pênfigo, a bolha é dentro do epitélio (teto fino, rompe fácil). No penfigoide, o epitélio inteiro se solta da derme (teto grosso, bolha tensa).

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