HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2015
Na fisiopatologia do Pênfigo Foliáceo, estão presentes anticorpos IgG dirigidos contra a seguinte estrutura:
Pênfigo Foliáceo → autoanticorpos IgG contra Desmogleína 1 (Dsg1) do desmossoma, causando acantólise superficial.
O Pênfigo Foliáceo é uma doença autoimune bolhosa caracterizada pela produção de autoanticorpos da classe IgG que atacam especificamente a Desmogleína 1 (Dsg1). A Dsg1 é uma glicoproteína de adesão celular presente nos desmossomas, estruturas que conectam os queratinócitos. A disfunção da Dsg1 leva à perda de adesão entre os queratinócitos (acantólise) nas camadas mais superficiais da epiderme, resultando em bolhas flácidas e erosões.
O Pênfigo Foliáceo é uma doença autoimune bolhosa crônica que afeta a pele, caracterizada pela formação de bolhas flácidas e erosões superficiais. Diferente do Pênfigo Vulgar, o Pênfigo Foliáceo raramente envolve as mucosas. A compreensão de sua fisiopatologia é fundamental para o diagnóstico e tratamento adequados, sendo um tópico relevante em dermatologia e reumatologia. A base fisiopatológica do Pênfigo Foliáceo reside na produção de autoanticorpos da classe IgG, que são dirigidos especificamente contra a Desmogleína 1 (Dsg1). A Dsg1 é uma glicoproteína transmembrana que faz parte dos desmossomas, estruturas essenciais para a adesão célula-célula entre os queratinócitos na epiderme. Quando esses anticorpos se ligam à Dsg1, eles interferem na sua função adesiva, levando à perda de coesão entre os queratinócitos, um processo conhecido como acantólise. No Pênfigo Foliáceo, a acantólise ocorre nas camadas mais superficiais da epiderme (subcórnea ou granular), explicando as bolhas flácidas e superficiais. O diagnóstico é estabelecido pela combinação de achados clínicos, histopatológicos (biópsia de pele mostrando acantólise superficial) e imunopatológicos (imunofluorescência direta revelando depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos, e imunofluorescência indireta detectando anticorpos anti-Dsg1 no soro). O tratamento geralmente envolve corticosteroides sistêmicos, com ou sem imunossupressores adjuvantes, visando suprimir a resposta autoimune e prevenir a formação de novas bolhas.
O Pênfigo Foliáceo causa bolhas mais superficiais e flácidas, que se rompem facilmente, deixando erosões e crostas, geralmente sem envolvimento de mucosas. O Pênfigo Vulgar causa bolhas mais profundas e flácidas, com frequente envolvimento de mucosas.
Acantólise é a perda de adesão entre os queratinócitos na epiderme. No Pênfigo Foliáceo, a acantólise ocorre nas camadas mais superficiais devido à ação dos autoanticorpos anti-Dsg1, resultando na formação das bolhas.
O diagnóstico é confirmado por biópsia de pele (mostrando acantólise superficial) e imunofluorescência direta (depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos) e indireta (detecção de autoanticorpos anti-Dsg1 no soro).
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