USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025
Homem, 24 anos, sem comorbidades prévias, apresenta bolhas flácidas e lesões exulceradas com retalhos de bolhas rotas nas áreas seborreicas do tronco anterior e posterior, além de lesões crostosas no couro cabeludo e na face há 18 meses. Relata ter feito uso de anti-histamínicos, hidratantes e corticoides tópicos sem melhora das lesões. Ao exame, além das lesões descritas, não apresentava lesões nas mucosas e o Nikolsky estava positivo ao lado de uma lesão ativa. Qual é o diagnóstico mais provável?
Pênfigo foliáceo: bolhas flácidas em áreas seborreicas, sem lesões mucosas, Nikolsky positivo.
O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune bolhosa que afeta a pele, caracterizada por bolhas flácidas e lesões crostosas, predominantemente em áreas seborreicas, e com sinal de Nikolsky positivo. Diferencia-se do pênfigo vulgar pela ausência de lesões mucosas.
O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune bolhosa crônica que afeta a pele, caracterizada pela formação de bolhas flácidas superficiais que rapidamente se rompem, deixando erosões e crostas. É uma variante do pênfigo, mas se diferencia do pênfigo vulgar pela ausência de envolvimento das mucosas e pela localização mais superficial da acantólise na epiderme. A prevalência varia geograficamente, sendo mais comum em algumas regiões endêmicas. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos IgG contra a desmogleína 1 (Dsg1), uma glicoproteína de adesão celular presente nos desmossomos dos queratinócitos. A ligação desses anticorpos leva à perda de coesão entre as células epidérmicas (acantólise) na camada granular ou subcorneana, resultando na formação de bolhas intraepidérmicas superficiais. Clinicamente, as lesões são frequentemente encontradas em áreas seborreicas como face, couro cabeludo e tronco superior, e o sinal de Nikolsky é positivo. O diagnóstico é confirmado por biópsia de pele com histopatologia (mostrando acantólise superficial) e imunofluorescência direta (revelando depósitos de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos). O tratamento envolve corticosteroides sistêmicos, muitas vezes combinados com imunossupressores poupadores de corticoides, como azatioprina ou micofenolato de mofetila. O rituximabe tem sido uma opção eficaz para casos refratários. O prognóstico é geralmente bom com tratamento, mas a doença pode ser crônica e exigir terapia de manutenção.
O pênfigo foliáceo é causado por autoanticorpos (principalmente IgG) dirigidos contra a desmogleína 1 (Dsg1), uma proteína de adesão celular encontrada nos desmossomos da epiderme. A ligação desses anticorpos leva à acantólise (perda de adesão entre os queratinócitos) nas camadas mais superficiais da epiderme, resultando em bolhas flácidas.
O sinal de Nikolsky é testado aplicando-se pressão lateral ou fricção na pele aparentemente normal adjacente a uma lesão ou na pele não lesada, resultando no descolamento da epiderme. Sua positividade indica acantólise e é característico das doenças do grupo pênfigo.
A principal diferença é que o pênfigo foliáceo afeta predominantemente a pele, especialmente áreas seborreicas, e raramente envolve mucosas. Já o pênfigo vulgar tipicamente começa com lesões mucosas (orais, genitais) e posteriormente afeta a pele, com bolhas mais profundas e dolorosas.
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