Pan-hipopituitarismo e Sela Vazia: Diagnóstico e Manejo

FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2023

Enunciado

Paciente do sexo masculino, 60 anos, pardo, portador de fibrilação atrial, em uso de rivaroxabana 20mg/dia, com antecedente de derrame pericárdico importante com realização de janela pericárdica 03 meses antes da atual internação, com drenagem de líquido citrino gelatinoso, que após análise bioquímica revelou tratar-se de um transudato. Apresentou quadro de desorientação e alteração do nível de consciência, sendo internado para investigação. À anamnese, paciente apresentava sintomas inespecíficos, como fadiga, insônia, labilidade emocional e indisposição para realização de atividades diárias. Ao exame físico, paciente euvolêmica, sem alterações evidentes. Nos exames admissionais, evidenciado sódio sério de 119 mg/d (135-145), com resposta sintomática parcial à reposição de salina hipertônica a 3%. Na tomografia de crânio, sem sinais sugestivos de acidente vascular encefálico (AVC), somente evidenciado sinais de manipulação prévia cirúrgica com alterações na calota craniana adjacente devido a cirurgia para retirada de tumor benigno, o qual não soube especificar, há 18 anos. Durante internação, manteve os sintomas inespecíficos, sem alteração do nível de consciência, com hiponatremia mantida apesar da restrição hídrica. Na investigação laboratorial, anemia normocrômica e normocítica, leve eosinofilia , sódio sérico variando entre 121-129 mg/dl, TGP 21 e TGO 36, sem alteração na função renal, potássio limite superior da normalidade, sendo encontrado TSH 4.0 mg/dl( 0,5-5,5) e T4L 0.21 mg/dl( 0,6-1,9) , cortisol matinal 2.4 mcg/dl ( 5-23), testosterona total de 23.8 mg/dl( 300-800).Na ressonância magnética de crânio, apresentando glândula hipofisária de volume bastante reduzida, notando-se insinuação da cisterna supra selar na sela turca, determinando compressão da hipófise contra o assoalho da sela. Com base no caso, qual a alternativa com a resposta correta?

Alternativas

  1. A) Paciente deverá repetir os exames pois não existe explicação para essa correlação TSH e T4 livre.
  2. B) Trata-se de um pan-hipopituitarismo secundários a uma sela vazia, e a hiponatremia poderá ser explicada tanto pelo hipotireoidismo central como pelo hipocortisolismo.
  3. C) Hiponatremia é secundária à doença neoplasia recidivante em sela túrcica.
  4. D) O derrame pericárdico e a hiponatremia são secundários a um quadro de insuficiência cardíaca congestiva.
  5. E) O tumor benigno operado no passado tratava-se de um prolactinoma, pois é o adenoma benigno mais comum e a cirurgia é a terapêutica de escolha.

Pérola Clínica

Sela vazia + T4L baixo/Cortisol baixo → Pan-hipopituitarismo com hiponatremia multifatorial.

Resumo-Chave

A sela vazia pode levar a pan-hipopituitarismo, manifestando-se com deficiências hormonais como hipotireoidismo central (T4L baixo com TSH normal/baixo) e insuficiência adrenal secundária (cortisol baixo). A hiponatremia é uma complicação comum, podendo ser exacerbada por ambos os déficits hormonais.

Contexto Educacional

O pan-hipopituitarismo é uma condição caracterizada pela deficiência de um ou mais hormônios produzidos pela glândula hipófise. Sua etiologia é variada, incluindo tumores, cirurgias, radioterapia, infecções, doenças infiltrativas e, como no caso apresentado, a síndrome da sela vazia. É crucial para residentes reconhecerem os sintomas inespecíficos e a complexidade diagnóstica, especialmente em pacientes idosos com múltiplos comorbidades. A síndrome da sela vazia, primária ou secundária, ocorre quando o espaço subaracnoide se estende para a sela turca, comprimindo a hipófise. Embora frequentemente assintomática, pode levar a disfunção hipofisária. O diagnóstico envolve exames de imagem como a ressonância magnética, que revela a hipófise reduzida e comprimida. A investigação laboratorial deve incluir a avaliação de todos os eixos hipofisários, com dosagens de TSH, T4L, cortisol, ACTH, prolactina, GH, LH, FSH e testosterona/estrogênio. O tratamento do pan-hipopituitarismo consiste na reposição hormonal dos eixos deficientes. No caso da hiponatremia, é fundamental corrigir a causa subjacente, que pode ser tanto o hipotireoidismo central quanto a insuficiência adrenal secundária, ambos contribuindo para a alteração da homeostase da água e do sódio. A reposição de glicocorticoides e hormônios tireoidianos, quando indicada, é essencial para a melhora clínica e a correção da hiponatremia, evitando complicações graves.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas do pan-hipopituitarismo?

O pan-hipopituitarismo manifesta-se com sintomas inespecíficos como fadiga, letargia, alterações de humor, perda de peso, e sinais de deficiências hormonais específicas, como hipotireoidismo (intolerância ao frio, bradicardia), insuficiência adrenal (hipotensão, hiponatremia) e hipogonadismo (disfunção sexual, amenorreia).

Como a sela vazia pode causar pan-hipopituitarismo?

A sela vazia ocorre quando a cisterna supra-selar se insinua na sela turca, comprimindo a glândula hipofisária. Embora muitas vezes assintomática, em alguns casos, essa compressão pode levar à disfunção hipofisária e deficiência de múltiplos hormônios, resultando em pan-hipopituitarismo.

Por que a hiponatremia é comum no hipopituitarismo?

A hiponatremia no hipopituitarismo pode ser multifatorial. O hipotireoidismo central pode prejudicar a excreção de água livre, e a insuficiência adrenal secundária (deficiência de cortisol) pode levar à secreção inapropriada de ADH (SIADH-like) e à diminuição da reabsorção de sódio, contribuindo para o quadro.

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