IFF/Fiocruz - Instituto Fernandes Figueira (RJ) — Prova 2020
Um senhor de 72 anos procura atendimento por quadro de rigidez muscular, fala arrastada e tremores de repouso em membros superiores com início há 12 meses. Há 6 meses foi consultado com neurologista e vem em uso de levodopa1000mg/dia sem melhora. Ao exame, observa-se rigidez da coluna e dos membros, bradicinesia, tremor de repouso bilateral em membros superiores, instabilidade postural, apraxia da abertura do olhar, incapacidade para mirada vertical bilateralmente, porém com reflexo oculocefálico preservado. Realizada ressonância magnéticado encéfalo, foi revelada importante atrofia do mesencéfalo com perda da convexidade superior do tegmento mesencefálico no corte sagital, bem como afilamento do teto e concavidade das margens laterais do mesencéfalo no corte axial. Qual o provável diagnóstico?
Parkinsonismo + Quedas precoces + Paralisia do olhar vertical = PSP.
A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma tauopatia caracterizada por parkinsonismo axial, instabilidade postural com quedas precoces e a clássica paralisia do olhar vertical, apresentando baixa resposta à levodopa.
A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é a forma mais comum de parkinsonismo atípico degenerativo. Fisiopatologicamente, é uma tauopatia primária com acúmulo de proteína tau 4R em neurônios e células gliais. Clinicamente, a síndrome de Steele-Richardson-Olszewski manifesta-se com rigidez axial, bradicinesia, quedas frequentes para trás e a paralisia do olhar vertical. O diagnóstico é essencialmente clínico, mas a neuroimagem desempenha papel fundamental na exclusão de outras patologias e na identificação da atrofia mesencefálica característica. O manejo é desafiador, focando em cuidados paliativos, fisioterapia para prevenção de quedas e fonoaudiologia para disfagia, já que a resposta farmacológica aos dopaminérgicos é limitada e transitória.
A característica definidora da PSP é a paralisia supranuclear do olhar vertical, afetando inicialmente a mirada para baixo e, posteriormente, para cima. Diferente de lesões nucleares, o reflexo oculocefálico (manobra de olhos de boneca) permanece preservado, confirmando que a lesão é supranuclear. Os pacientes frequentemente apresentam dificuldade para ler ou descer escadas devido a essa limitação motora ocular, que é um dos critérios diagnósticos mais específicos da doença.
Na ressonância magnética de encéfalo, o achado mais clássico é a atrofia do mesencéfalo com preservação da ponte, o que confere ao tronco cerebral o 'sinal do beija-flor' (ou sinal do pinguim) no corte sagital. No corte axial, observa-se a redução do diâmetro anteroposterior do mesencéfalo e a concavidade das margens laterais do tegmento (sinal da Mickey Mouse). Esses achados refletem a degeneração neuronal intensa nessa região específica.
Diferente da Doença de Parkinson (DP), a PSP apresenta instabilidade postural e quedas já no primeiro ano de sintomas, enquanto na DP as quedas ocorrem em fases tardias. Além disso, a PSP manifesta parkinsonismo predominantemente axial, simétrico, com tremor de repouso menos comum e uma resposta pobre ou ausente à levodopa. A presença de disfunção executiva precoce e a paralisia do olhar vertical também direcionam o diagnóstico para PSP.
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