Onfalocele Neonatal: Apresentação Clínica e Diagnóstico

CEPOA - Centro de Estudos e Pesquisas Oculistas Associados (RJ) — Prova 2020

Enunciado

É apresentação clínica de onfalocele no RN:

Alternativas

1. A) Defeito a direita do coto umbilical sem herniação de alças intestinais.
2. B) Herniação do conteúdo abdominal na linha média, recoberta por saco peritoneal, com cordão umbilical inserido no centro da massa.
3. C) Defeito a direita do coto umbilical com herniação de alças intestinais não recoberta por saco peritoneal.
4. D) Herniação de alças intestinais e outros órgãos abdominais não recoberta por saco peritoneal.

Pérola Clínica

Onfalocele = herniação de vísceras abdominais na linha média, coberta por saco peritoneal, cordão umbilical central.

Resumo-Chave

A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal caracterizado pela herniação de vísceras abdominais (intestino, fígado) através do anel umbilical, na linha média. Crucialmente, o conteúdo herniado é recoberto por um saco peritoneal e o cordão umbilical insere-se no ápice ou centro dessa massa.

Contexto Educacional

A onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal anterior, resultante de uma falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal durante a embriogênese, por volta da 6ª a 10ª semana de gestação. É uma condição relativamente rara, mas de grande importância clínica devido à sua associação com outras anomalias e à necessidade de manejo cirúrgico. A apresentação clínica clássica da onfalocele no recém-nascido é uma massa protuberante na linha média do abdome, na região umbilical. Essa massa consiste em vísceras abdominais (comumente intestino e fígado) que herniaram através do anel umbilical. Uma característica distintiva e crucial para o diagnóstico diferencial é que essas vísceras estão recobertas por um saco membranoso translúcido, composto por peritônio e âmnio. O cordão umbilical insere-se diretamente no ápice ou no centro dessa massa herniada. O diagnóstico pré-natal é comum através da ultrassonografia. Após o nascimento, o manejo inicial envolve a proteção do saco herniário para evitar ruptura e infecção, estabilização do recém-nascido e planejamento cirúrgico. É fundamental investigar a presença de anomalias congênitas associadas, que ocorrem em uma parcela significativa dos casos e podem impactar o prognóstico.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença entre onfalocele e gastrosquise?

A onfalocele é um defeito da parede abdominal na linha média, com as vísceras herniadas recobertas por um saco peritoneal e o cordão umbilical inserido na massa. A gastrosquise é um defeito geralmente à direita do umbigo, com as vísceras expostas, sem saco peritoneal.

Quais órgãos podem estar herniados em uma onfalocele?

Em uma onfalocele, podem estar herniados o intestino delgado, intestino grosso, estômago, fígado e, ocasionalmente, outros órgãos como o baço ou pâncreas, dependendo do tamanho do defeito.

A onfalocele está frequentemente associada a outras anomalias congênitas?

Sim, a onfalocele está frequentemente associada a outras anomalias congênitas, incluindo síndromes genéticas (ex: Síndrome de Beckwith-Wiedemann), malformações cardíacas, cromossomopatias (ex: trissomias 13 e 18) e defeitos do trato urinário.

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