Onfalocele vs Gastrosquise: Diagnóstico Diferencial e Manejo

Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2025

Enunciado

Um recém-nascido apresenta defeito da parede abdominal, decorrente de herniação com protrusão de conteúdo abdominal para dentro da base do cordão umbilical, recoberto por peritônio sem pele sobrejacente, na qual existe inserção do cordão umbilical distal dentro da própria estrutura. Trata-se de:

Alternativas

  1. A) Diástase dos retos abdominais.
  2. B) Onfalocele congênita.
  3. C) Hérnia umbilical.
  4. D) Gastrosquise.

Pérola Clínica

Onfalocele = defeito central + saco peritoneal + cordão inserido no ápice da massa.

Resumo-Chave

A onfalocele resulta da falha no retorno das alças intestinais ao abdome durante a 10ª semana, mantendo a cobertura pelo peritônio e âmnio.

Contexto Educacional

Os defeitos da parede abdominal anterior são urgências cirúrgicas neonatais. A onfalocele ocorre devido a um erro na rotação e retorno do intestino médio para a cavidade celômica. Por ser coberta por membrana, a perda de fluidos e calor é menor que na gastrosquise, mas o risco de malformações cardíacas e genéticas associadas é significativamente maior. O diagnóstico é frequentemente antenatal via ultrassonografia morfológica, permitindo o planejamento do parto em centro de referência com equipe de cirurgia pediátrica disponível.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença anatômica entre onfalocele e gastrosquise?

Na onfalocele, o conteúdo abdominal hernia pelo anel umbilical e é recoberto por um saco (peritônio e âmnio), com o cordão inserido no saco. Na gastrosquise, o defeito é paraumbilical (geralmente à direita), sem membrana protetora, e o cordão tem inserção normal na parede.

Quais malformações estão associadas à onfalocele?

Diferente da gastrosquise, a onfalocele está frequentemente associada a anomalias cromossômicas (Trissomias 13, 18, 21) e síndromes polimalformativas, como a Síndrome de Beckwith-Wiedemann e a Pentalogia de Cantrell.

Como é o manejo inicial da onfalocele ao nascimento?

O foco é proteger o saco herniário com compressas umedecidas e estéreis (ou saco plástico isolante), evitar a rotura da membrana, realizar descompressão gástrica e garantir estabilidade térmica e hidratação antes da correção cirúrgica.

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