INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2021
Recém-nascido (RN), masculino, prematuro de 34 semanas, 2.150g, com síndrome de Down, iniciou quadro de vômitos biliosos após as primeiras mamadas, ainda no berçário. Não eliminou mecônio. Exame físico: corado; acianótico; ictérico; desidratado; taquipneico; afebril. Ausculta pulmonar: normal. Exame abdominal: sem distensão, com sinais de irritação peritoneal e a peristalse normal. A sonda orogástrica drenava liquido esverdeado. RX simples de abdome: sinal da dupla bolha. A hipótese diagnóstica mais provável é:
RN com Síndrome de Down + Vômitos biliosos + Sonda drenando líquido esverdeado + RX 'dupla bolha' = Obstrução duodenal (atresia).
A associação de Síndrome de Down com vômitos biliosos precoces, ausência de eliminação de mecônio e o clássico sinal da 'dupla bolha' no raio-X de abdome é patognomônica de obstrução duodenal, sendo a atresia duodenal a causa mais comum. A drenagem de líquido esverdeado pela sonda orogástrica confirma a obstrução alta.
A obstrução duodenal em recém-nascidos é uma emergência cirúrgica pediátrica, sendo a atresia duodenal a causa mais comum. A epidemiologia mostra uma incidência de aproximadamente 1 em 5.000 a 10.000 nascidos vivos, com uma notável associação com a Síndrome de Down. A importância clínica reside na necessidade de diagnóstico e intervenção rápidos para evitar complicações graves como desidratação, desequilíbrio eletrolítico e perfuração intestinal. A fisiopatologia da atresia duodenal geralmente envolve uma falha na recanalização do lúmen duodenal durante o desenvolvimento fetal (entre a 8ª e 10ª semana de gestação). O diagnóstico é frequentemente suspeitado no pré-natal por polidrâmnio e confirmado no pós-natal pelos sinais clínicos e radiológicos. A suspeita deve surgir em qualquer recém-nascido com vômitos biliosos que se iniciam nas primeiras horas ou dias de vida. O exame físico pode revelar um abdome não distendido ou levemente distendido. O achado mais característico no raio-X simples de abdome é o 'sinal da dupla bolha', que representa o estômago e o duodeno proximal dilatados. O tratamento da obstrução duodenal é cirúrgico, geralmente por duodenoduodenostomia, que visa restabelecer a continuidade do trato gastrointestinal. O prognóstico é geralmente excelente com a correção cirúrgica oportuna, mas pode ser influenciado por malformações congênitas associadas, como cardiopatias e anomalias renais, comuns em pacientes com Síndrome de Down. Pontos de atenção incluem a estabilização pré-operatória do recém-nascido, o manejo de fluidos e eletrólitos, e a investigação de outras anomalias congênitas, aspectos cruciais para o residente em cirurgia pediátrica e neonatologia.
Os principais sinais são vômitos biliosos (ou não biliosos se a obstrução for proximal à ampola de Vater) que iniciam nas primeiras 24-48 horas de vida, distensão abdominal mínima ou ausente e, em alguns casos, ausência de eliminação de mecônio. A drenagem de líquido esverdeado por sonda orogástrica é um achado comum.
O 'sinal da dupla bolha' é um achado radiológico clássico de obstrução duodenal. Ele representa a dilatação do estômago e da primeira porção do duodeno (bulbo duodenal), separados pelo piloro, indicando uma obstrução completa ou quase completa do duodeno distal a esses segmentos.
Existe uma forte associação entre Síndrome de Down e atresia duodenal, com cerca de 25-30% dos recém-nascidos com atresia duodenal apresentando Síndrome de Down. Essa associação é importante para o diagnóstico precoce e aconselhamento genético.
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